Первичный гипогонадизм. Гипогонадизм у мужчин: симптомы и лечение заболевания Можно ли вылечить гипогонадизм

Гипогонадизм у мужчин не является самостоятельным заболеванием, а патологическим синдромом (комплексом симптомов), который возникает от множества причин, проявлением различных болезней. Термин происходит от латинского hypo – ниже, недостаток, gonadis – половые железы, продуцирующие гормоны и определяющие половую принадлежность.

Чаще всего возникает гипогонадизм у мальчиков, который еще называют недостаточностью полового развития, но может сформироваться и у взрослых мужчин как следствие определенных факторов. Это – большая трагедия для представителей сильного пола, сопровождающаяся и утратой внешних половых признаков, и снижением сексуальных способностей, и серьезными расстройствами здоровья. Большой проблемой является и социальная дезадаптация больных, когда они становятся изгоями в коллективах, в обществе, а нередко и в семьях.

Патология имеет код по МКБ-10 (международной классификации болезней) Е29 – дисфункция яичек, подпункт Е29.1 – гипофункция яичек.

Чтобы понять механизм развития гипогенитализма, необходимо знать, как в норме устроена мужская гормональная система. Она состоит из 2-х звеньев: гонад (яичек), в которых вырабатываются андрогены (тестостерон, дигидротестостерон) и гипофиза , расположенного в основании мозга. Он вырабатывает гонадотропные гормоны: фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и пролактин. Андрогены также влияют на функцию гипофиза: чем их меньше, тем больше вырабатывается гонадотропинов, и наоборот.

Классификация патологии базируется на причинных факторах, лежащих в ее основе. Все виды гипогонадизма делят на 2 больших группы:

Первичный
Вторичный.

Первичный гипогенитализм (гипогонадизм)

Это – тестикулярный гипогенитализм (от лат. testiculos – яички), в его основе лежит снижение функции непосредственно половых желез . По причине этих нарушений различают 2 вида гипогенитализма:

Врожденный, возникающий вследствие различных аномалий и генной патологии: анорхизм (отсутствие яичек), гипоплазия (недоразвитие), мужской гермафродитизм, хромосомные аномалии развития (синдром Клайнфельтера, Нунан, Шеришевского-Тернера).
Приобретенный, когда ребенок родился нормальным, но на развитие гонад повлияли различные факторы: травмы, опухоли, инфекции, аутоиммунные процессы, вредные факторы окружающей среды (радиация, химические вещества). В этих случаях развивается гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, когда гипофиз усиливает стимуляцию яичек, увеличивая выработку гормонов.
Возрастной, развивающийся на фоне снижения гормональной функции яичек в андропаузе, он является нормотропным, без нарушения гипофизарной функции.

Вторичный гипогонадизм

Это – гипогонадотропный гипогонадизм, не связанный с патологией яичек , развивается в результате недостаточной стимуляции их гипофизом при дефиците гонадотропных гормонов. Он также бывает 2-х видов:

Врожденный, причиной которого являются наследственные болезни :

гипофизарный нанизм – общее недоразвитие из-за снижения функции гипофиза;
недостаточность выработки фолликулостимулирующего гормона (ФСГ);
недостаточность выработки лютеинизирующего гормона (ЛГ) – синдром Паскуалини;
гипофизарно-надпочечниковая недостаточность – синдром Меддока;
врожденная опухоль основания мозга – краниофарингеома, сдавливающая гипофиз;
аномалия головного мозга с недоразвитием гипофиза, нарушением зрения и обоняния – синдром Каллмана;
идиопатический, возникающий при снижении выработки зародышем хорионического гонадотропина (ХГЧ) в результате различных неблагоприятных факторов, осложненной беременности.

Проявления различных видов патологии

Клинические проявления гипогонадизма различаются в зависимости от возраста. До начала полового созревания мальчика или в препубертатном периоде отмечаются такие симптомы :

евнухоидный внешний вид;
карликовость;
избыточный вес с распределением жира на бедрах, груди, животе;
рыхлость тела, слабое развитие мышц;
маленький пенис и яички;
наличие гинекомастии;
высокий тонкий голос;
бледность кожи.

У маленьких детей, когда патология врожденная, сопутствуют другие нарушения: отставание в умственном развитии, нарушения речи, косоглазие, психические расстройства, могут быть и другие аномалии органов.

С наступлением полового созревания проявления данной патологии следующие:

уменьшение роста волос подмышками, на лобке, лице;
снижение половой функции, вплоть до полного исчезновения эрекции;
снижение либидо;
слабый оргазм или его отсутствие;
небольшой размер и дряблость яичек;
бледность кожи;
вялость, апатия.

Общими симптомами для любого вида гипогенитализма, в любом возрасте являются:

изменение конфигурации тела – узкие плечи и грудная клетка, широкие бедра;
оволосение на лобке по женскому типу (горизонтальная линия роста волос);
снижение мышечного тонуса;
уменьшение в размерах предстательной железы;
небольших размеров пенис;
эмоциональные и вегетососудистые расстройства, развитие неврозов и депрессии;
плохой сон, повышенная утомляемость, вялость, общая слабость.

Взрослые мужчины выглядят женоподобными: и форма тела, и поведение в той или иной степени напоминают женщину.

Иногда встречается так называемый субклинический гипогонадизм, когда симптоматика долгое время не выражена: и конфигурация тела, и размер гениталий, и половая активность могут быть нормальными. Такая патология чаще выявляется, когда супруги обращаются по поводу невозможности иметь детей.

При обследовании мужчины обнаруживают низкий уровень тестостерона. В итоге болезнь себя проявит позднее, если ее не лечить.

Диагностика

Уже при осмотре пациента врач ориентируется, какой комплекс исследований ему назначить. Например, при обнаружении варикоцеле или крипторхизма, водянки или опухоли яичек проводится общее обследование, и пациент направляется на оперативное лечение. После устранения этих причин часто андрогенная функция нормализуется.

Если же есть налицо внешние признаки гипогенитализма без видимой патологии гениталий, назначается специальное обследование, куда входят лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные анализы

В комплекс лабораторного исследования входят:

анализ крови на содержание тестостерона;
определение гонадотропинов в крови (лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов, пролактина);
определение гонадолиберина – релизинг-гормона гипоталамуса, стимулирующего гипофиз;
определение антимюллеровского эстрогеноподобного гормона (АМГ), у мужчин его концентрация очень низкая;
определение 17-кетостероидов в моче – распавшихся андрогенов, выводимых почками с мочой;
хромосомное, генетическое исследование для выявления наследственной патологии.

Методы лечения

Лечение гипогонадизма сложное и комплексное, оно включает медикаментозную терапию, нормализацию физического состояния, обмена и всех функций организма, сексуальную и психологическую реабилитацию, хирургические вмешательства, если это необходимо. Лечебный протокол составляется для каждого пациента индивидуально, в зависимости от его возраста и причины гормональной недостаточности, степени выраженности синдрома.

Медикаменты для гормональной коррекции

Гормональные препараты назначает врач эндокринолог, при этом проводится регулярное наблюдение за пациентом с участием врача уролога (андролога), с периодическим лабораторным контролем уровня тестостерона.

При первичном гипогенитализме проводится стимуляция выработки тестостерона с помощью таблеток или инъекций ЛГ, ФСГ, кломифена, ингибиторов ароматазы (летрозол, экземестан, анастрозол), назначают также хорионический гонадотропин (прегнил, хорагон, овитрель, профази). Взрослым мужчинам назначают препарат простатилен, который стимулирует гормональную функцию и сперматогенез, улучшает качество сперматозоидов.

Если возможности гормональной функции низкие, назначают заместительную терапию стероидами: тестостерон-депо, деластерил, омандрен в инъекциях, или внутрь стриант, андриол. В последние годы получил метод наружного их применения в виде мазей, гелей, пластыря (андрактим, андрогель, тестомакс), а также подкожные импланты тестостерона.

Гормональная терапия очень эффективна, но имеет ряд побочных эффектов: повышение уровня эритроцитов, сгущение крови, развитие гинекомастии, опухолей простаты. Ее с осторожностью назначают мужчинам после 40 лет, при этом дважды в год проводят УЗИ и анализ на ПСА (простатический специфический антиген).

Хирургические операции

Оперативное лечение направлено на устранение анатомической причины заболевания, коррекцию дефектов, восстановление нормальной конфигурации тела и гениталий. Выполняются следующие виды операций :

устранение крипторхизма (низведение яичка в мошонку);
устранение варикоцеле (перевязка вены или микрохирургическое восстановление кровотока);
удаление водянки оболочек яичка;
удаление опухоли в полости мошонки;
пластика грудных желез (удаление гинекомастии);
фаллопластика – увеличение размеров полового члена и фаллопротезирование – имплантация искусственного фаллоса;
протезирование яичка;
имплантация в мошонку функционирующей ткани донорского яичка.

Гипогонадизм определяется как недостаток тестостерона, который ассоциируется с соответствующими симптомами или признаками недостаточной продукции сперматозоидов, или того и другого вместе. Это может быть результатом повреждения яичек или гипоталамо-гипофизарной системы. Оба могут быть врожденными и приобретенными. Кроме того, недостаточность некоторых ферментов способна повышать устойчивость органов-мишеней к воздействиям андрогенов. Диагноз определяется содержанием гормонов. Лечение зависит от этиологии, но типично включает заместительную терапию тестостероном.

Причины гипогонадизма у мужчин

Первичный гипогонадизм обусловлен неспособностью яичек отвечать на ФСГ и ЛГ. При первичном гипогонадизме страдает продукция тестостерона, его содержания недостаточно для торможения продукции ФСГ и ЛГ, при этом уровни ФСГ и ЛГ нарастают. Наиболее частой причиной первичного гипогонадизма является синдром Кляйнфельтера. Он проявляется нарушением развития семенных канальцев яичка и кариотипом 47, XXY.

Вторичный гипогонадизм - недостаточность гипоталамуса или гипофиза, которые должны обеспечить продукцию достаточного количества ФСГ и ЛГ. При вторичном гипогонадизме уровень тестостерона низкий, при этом уровень ФСГ и ЛГ низкий или в отличие от первичного нормальный. Некоторые острые системные заболевания могут вызывать временный вторичный гипогонадизм. Некоторые варианты гипогонадизма могут иметь первичные и вторичные причины.

Симптомы и признаки гипогонадизма у мужчин

Возраст начала недостаточности тестостерона определяется анамнезом: врожденный, детский, взрослый гипогонадизм. Врожденный гипогонадизм может начинаться в триместрах.

Если он начинается в триместре, то результат проявляется в неадекватной мужской половой дифференциацией. Полное отсутствие тестостерона приводит к формированию нормальных женских наружных половых органов. Результат частичной недостаточности тестостерона приводит к аномалиям от формирования неопределенных половых органов до гипоспадии. Гипогонадизм во и триместре проявляется формированием микрофаллоса и неопущением яичек.

Недостаточность тестостерона, проявляющаяся в детском возрасте, может не иметь явных последствий, и обычно не распознается вплоть задержки пубертата. Нелеченый гипогонадизм задерживает развитие вторичных половых признаков. У взрослых, страдающих этим заболеванием, наблюдаются недостаточное развитие мышц, высоко поставленный голос, маленькая мошонка, уменьшенные половой член и яички, редкие лобковые и подмышечные волосы, отсутствие волос на теле. Может развиваться гинекомастия и евнухоидные пропорции тела в связи со снижением функции эпифиза и продолжающемся ростом костей в длину.

У них может развиваться гинекомастия и евнухоидальные пропорции тела по причине сниженного функционирования эпифиза и продолжающегося роста костей в длину.

Проявления недостаточности тестостерона у взрослых могут иметь разные варианты, которые зависят от выраженности и длительности недостаточности. Основные - снижение либидо, эректильная дисфункция, понижение умственных способностей, плохой сон и ночные кошмары, депрессивное изменчивое настроение, иногда склонность к агрессии. Снижение мышечной массы, увеличение висцерального жира, атрофия яичек, остеопения, гинекомастия и редкое оволосение тела типично развиваются на протяжении нескольких месяцев или лет.

Диагностика при гипогонадизме у мужчин

Врожденный и детский гипогонадизм можно подозревать по задержке пубертата или по имеющимся аномалиям. Гипогонадизм взрослых следует заподозрить по клиническим признакам, но в силу их неспецифичности и малой выраженности их далеко не всегда замечают. Синдром Кляй-нфельтера может проявляться у мальчиков-подростков, молодых мужчин с гипого-надизмом, о нем следует думать при обследовании всех взрослых мужчин с очень маленькими яичками. Поражение яичек при гипогонадизме обязательно имеет место.

Диагноз первичного и вторичного ги-погонадизма. Повышение содержания ФСГ и ЛГ более характерно для первичного гипогонадизма, нежели снижение концентрации тестостерона. Концентрации ФСГ и ЛГ всегда помогают определить, где гипогонадизм первичный, а где вторичный; высокое содержание гонадотро-пина, даже при нормальном или сниженном тестостероне, определяет первичный гипогонадизм, тогда как если даже концентрация гонадотропина снижена или ниже ожидаемого по содержанию тестостерона, выявляют вторичный гипогонадизм. В противоположность этому у мальчиков с маленьким ростом и задержкой пубертата низкий уровень тестостерона в сочетании с низким уровнем гонадотропинов может быть результатом конституциональной задержки полового развития. Повышение уровня ФСГ в крови с нормальным уровнем тестостерона и ЛГ часто обнаруживают при нарушениях сперматогенеза, когда продукция тестостерона нормальна. Первичный гипогонадизм не требует дальнейших исследований, хотя некоторые клиницисты рекомендуют исследования кариотипа для окончательной диагностики синдрома Кляйнфельтера.

Общий тестостерон крови, ФСГ крови, ЛГ крови определяют одновременно. Нормальный уровень для общего тестостерона составляет от 300 до 1200 нг/дл. Первоначальное определение содержания тестостерона может быть в любое время суток, но повторно для подтверждения гипогонадизма уровень тестостерона должен быть определен утром. В связи с возрастным увеличением уровня полового гормонсвязывающего глобулина с возрастом уровень общего тестостерона недостаточно указывает на гипогонадизм после 50 лет. Хотя свободный тестостерон в крови более точно определяет функциональную концентрацию тестостерона, это измерение требует уравновешенного диализа, который технически труден и в обычной лечебной практике не используется. Некоторые современные наборы обещают его определение с помощью аналога свободного тестостерона, однако результаты часто бывают не точны, особенно при 2-го типа, ожирении, гипотироидизме, которые изменяют уровень ПГСГ. Концентрация свободного тестостерона может быть рассчитана по ПГСГ, альбумину, количественное определение значений свободного тестостерона доступно на www. ssam.ch. В связи с импульсной секрецией ФСГ и ЛГ их концентрации иногда измеряют совместно в трех пробах венозной крови, взятой с 20-минутным интервалом. Концентрации ФСГ и ЛГ в крови обычно составляют <5 мМЕ/мл в препубертатном периоде и между 5 и 15 мМЕ/мл у взрослых.

Исследование спермы показано мужчинам при бесплодии. У подростков или взрослых образец семени забирают путем мастурбации после 2 дней воздержания от эякуляции, ее количественные и качественные параметры являются показателем функции семенных канальцев. Образец семени в норме имеет объем более 2,5 мл с 20 млн сперматозоидов в 1 мл, 60 % которых морфологически нормальные и способны к передвижению.

Определение вторичного гипогонадизма. Некоторые недиагностирован-ные системные заболевания могут быть причиной временного снижения уровней тестостерона, ФСГ и ЛГ. Вторичный гипогонадизм в таких случаях может быть подтвержден их повторным определением через 6 нед. Для подтверждения вторичного гипогонадизма у подростков иногда выполняют тест для определения гонадотропин-релизинг-гормона. Если в ответ на введение V ГтРг уровни ФСГ и ЛГ возрастают, имеет место задержка пубертата. Если уровни не повышаются, весьма вероятен истинный гипогонадизм. Для определения причины подтвержденного вторичного гипогонадизма исследования должны, кроме того, включать определение уровня пролактина в крови и скриннинг-тесты на гемохроматоз. Если пролактин в сыворотке повышен, имеется подозрение на опухоль гипофиза, исключен гемохроматоз, или уровень тестостерона <200 нг/дл, следует с помощью РКТ и исключить аденому или другую опухоль гипофиза. Если есть признаки синдрома Кушинга, можно выявить снижение экскреции свободного кортизола или в суточной моче.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Лечение гипогонадизма у мужчин направлено на обеспечение адекватного замещения недостатка андрогенов. Пациенты с первичным гипогонадизмом при любой гормон-заместительной терапии никогда не станут фертильными. В отличие от них больные вторичным гипогонадизмом в результате лечения гонадотропином часто фертильность приобретают.

Лечение гипогонадизма у мужчин тестостероном . Подросткам без признаков пубертата в возрасте 15 лет и старше, может быть применен длительно действующий тестостерон 50 мг внутримышечно 1 раз в месяц от 4 до 8 мес. Такие низкие дозы могут вызвать вирилизацию и стимулировать пубертат без ограничения роста человека. Подростки более старшего возраста с недостаточным уровнем тестостерона должны получать курс лечения длительно действующим тестостероном энантат или ципионатом в дозе, которая последовательно возрастает от 50 до 200 мг внутримышечно через 1-3 нед длительностью от 18 до 24 мес. Накожный гель тоже может быть использован, но это лечение гораздо дороже и контролируется труднее. Когда доза инъекционного препарата достигает 100-200 мг каждые 2 нед, у старших подростков возможна его замена на 1 % гель во взрослой дозировке.

Взрослым с подтвержденным дефицитом тестостерона может быть полезна заместительная гормонотерапия. Лечение предупреждает или тормозит развитие остеопении, снижения мышечной массы, вазомоторных нарушений, снижения либидо и редкой эректильной дисфункции. Заместительная терапия возможна 1 % гелем тестостерона по 5-10 г ежедневно, внутримышечным введением тетостерона по 100 мг в течении 7 дней или 200 мг каждые 10-14 дней, накожным применением тестостеронового пластыря 5-6 мг ежедневно. Тестостеро-новый гель поддерживает физиологически нормальный уровень гормона в крови более устойчиво, но внутримышечное введение и пластырь используются в связи с их меньшей стоимостью.

Потенциальные побочные эффекты тестостерона и его аналогов включают , угри, гинекомастию и очень редко увеличение простаты или отеки. Лечение может стимулировать рост существующей карциномы предстательной железы, но к возникновению непосредственного отношения не имеет. Парентеральные и накожные формы тестостерона предпочтительней большинству оральных форм, которые, исключая тестостерон андеканат, значительно повышают риск гепатоцеллюлярной дисфункции и аденомы печени.

В ходе лечения гематокрит следует контролировать на протяжении 6-12 мес, пальцевое ректальное исследование и исследование простат-специфического антигена оценивают ежегодно у мужчин старше 50 лет. Если гематокрит >54 %, доза тестостерона должна быть уменьшена на / 4 или / 3 . При заместительной тестостеронотерапии содержание ПСА крови возрастает до нормальных значений с учетом возраста. Увеличение обычно наблюдают на 10-30 % , но может достигать и 100 % без признаков .

Лечение бесплодия при гипогонадизме.

Бесплодие при первичном гипогонадизме у мужчин не поддается гормональной терапии. Мужчины с первичным гипогонадизмом периодически имеют малое количество спермы, что иногда можно корригировать микрохирургическими методами. Их сперма может быть способна к оплодотворению яйцеклетки при применении вспомогательных репродуктивных технологий. Бесплодие при вторичном гипогонадизме отвечает на заместительную терапию гонадотропином. Другие симптомы вторичного гипогонадизма хорошо корригируются заместительной терапией тестостероном. Если вторичный гипогонадизм вызван заболеванием гипофиза, заместительная терапия гонадотропином, как правило, бывает успешна. Ее начинают с замещения ЛГ. После прекращения введения всех экзогенных андрогенов, замещение ЛГ проводят первоначально в низких дозах и увеличивают при необходимости до высоких доз человеческого хо-рионического гонадотропина от 2 до 3 раз в неделю. Дозу считают отрегулированной через 3 мес после достижения нормальной концентрации тестостерона в крови. Контроль спермы осуществляют ежемесячно, однако улучшение ее качественных показателей не следует ожидать ранее 4 мес. Заместительную терапию ФСГ, которая стоит значительно дороже, начинают, если заместительная терапия ЛГ длительностью от 6 до 12 мес не стимулирует сперматогенез. Для заместительной ФСГ-терапии используют человеческий менотропный гормон или человеческий рекомбинантный ФСГ, начиная с 75 до 150 ME 3 раза в неделю. Доза может быть удвоена, если отсутствует эффект после 6 мес комбинационной терапии с ЧХГт. Многие мужчины становятся фертильными в результате лечения, несмотря на небольшое количество сперматозоидов, которое у здоровых обычно считается недостаточным для оплодотворения.

Вторичный гипогонадизм у мужчин , вследствие поражения гипоталамуса первоначально начинают лечить ЛГ и ФСГ, поскольку это патогенетически обоснованно. Если они неэффективны, применяют заместительную терапию ГтРГ, у 80-90 % мужчин это лечение может быть эффективным.

Видео про мужской гипогонадизм

Понравилась наша статья? Поделитесь с друзьями в соц. сетях или оцените эту запись:

Поставить оценку:

(Пока оценок нет)

Здравствуйте. Наша команда авторов и редакторов сайта сайт, старается создать для Вас максимально качественный контент статей, выискивая и описывая важные медицинские нюансы и вопросы, о симптоматике, диагностике и лечении самых популярных заболеваний, и не очень известных синдромах. Рады помочь, проконсультировать - обращайтесь.

Синдром гипогонадизма у мужчин также обозначают терминами «андрогенный дефицит» и «тестикулярная недостаточность». Это комплекс клинических и лабораторных симптомов, возникающих из-за дефицита в организме мужчины мужских половых гормонов. Развиться он может как по причине какой-либо патологии яичек, так и в результате ряда иных причин. Подробнее о них, а также о симптомах, методах диагностики и принципах лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Виды гипогонадизма у мужчин

В зависимости от уровня поражения выделяют гипогонадизм:

первичный, или гипергонадотропный (возникает вследствие патологии непосредственно половых желез – яичек; уровень гонадотропных гормонов гипофиза при этом повышен);
вторичный, или гипогонадотропный (вызван нарушением структуры и функций гипофиза или гипоталамуса; концентрация гонадотропинов в крови снижена);
нормогонадотропный (связан с патологией гипофиза, сопровождается высоким содержанием в крови пролактина, нормальным – гонадотропинов);
связанный со сниженной чувствительностью органов-мишеней к мужским половым гормонам.

В зависимости от возраста больного, в котором развился гипогонадизм, его делят на:

эмбриональный (нарушения имеют место уже во внутриутробном периоде);
препубертатный (в возрасте от 0 до 12 лет);
постпубертатный (болезнь возникает у лиц старше 12 лет).

По причинному фактору:

врожденный;
приобретенный;
идиопатический (если причину выявить не удалось).

Причины возникновения и механизм развития

Первичный врожденный гипогонадизм имеет место при:

истинном (уровень тестостерона в крови снижен вполовину);
(патология развития яичек, полное их отсутствие);
синдроме Шерешевского-Тернера.

Первичный приобретенный гипогонадизм развивается в результате:

травм яичка;
лучевой или химиотерапии по причине рака этого органа;
поражения тестикул токсическими веществами иного рода;
несвоевременного (позднего) лечения ;
ложного синдрома Клайнфельтера (патологии набора хромосом нет, а имеет место недостаточность функции клеток, вырабатывающих тестостерон).

К вторичному врожденному гипогонадизму приводят:

синдром Кальмана (синдром задержки полового развития);
синдром фертильного (способного к оплодотворению) евнуха (возникает из-за недостатка в крови лютеинизирующего гормона);
ряд генетических болезней, сопровождающихся нарушением уровня в крови половых гормонов (гипофизарный нанизм, врожденный и прочие).

Причинами же гипогонадизма вторичного приобретенного становятся:

оперативные вмешательства по их удалению;
лучевая терапия этой зоны мозга;
кровоизлияния в опухоли;
гиперпролактинемия;
адипозогенитальная дистрофия.

Гипогонадизм, связанный с нечувствительностью к андрогенам органов-мишеней возникает при дефиците в организме женских половых гормонов (эстрогенов) или некоторых ферментов, а также в результате патологии рецепторов.

При гипергонадотропном гипогонадизме патологический процесс локализуется непосредственно в клетках яичек. В связи с этим нарушается их способность продуцировать гормоны-андрогены, концентрация которых в крови, следовательно, снижается.

Гипогонадотропный гипогонадизм не сопряжен с повреждением ткани яичек. Он возникает в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Функции гипоталамуса и/или гипофиза нарушаются, уровень в крови гонадотропных гормонов, вырабатываемых клетками данных структур, снижается либо они отсутствуют вовсе. А от количества этих гормонов напрямую зависит функция яичек – количество вырабатываемых ими андрогенов (при отсутствии гонадотропинов стимуляция яичек также отсутствует, половые гормоны не секретируются).

При гипогонадизме, связанном с резистентностью органов-мишеней к андрогенам, уровень в крови и гонадотропинов, и собственно мужских половых гормонов находится в пределах нормальных значений. Однако свои функции андрогены не выполняют, поскольку из-за патологии рецепторов к органам-мишеням не попадают.

Еще одним патогенетическим механизмом при гипогонадизме у мужчин является повышение содержания в крови белка глобулина, а точнее его разновидности, связывающей половые гормоны. При этом уровень тестостерона биологически активного снижается, что и обусловливает симптоматику гипогонадизма. К такому состоянию приводит один из неотвратимых физиологических процессов – старение, а также патологические – цирроз печени и гиперэстрогенемия.

Клинические проявления

Симптоматика гипогонадизма варьируется от того, в каком возрасте патология дебютирует. Итак…

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Препубертатный гипогонадизм характеризуется такими проявлениями:

евнухоидная внешность (короткое туловище в сочетании с длинными конечностями);
если концентрация в крови соматотропного гормона в пределах нормы – высокий рост, если уровень его недостаточен – низкий рост, то есть карликовость;
недостаточно развитые мышцы;
увеличение в размерах грудных желез ( истинная);
распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу (с максимумом в области живота, ягодиц и бедер);
высокий, как у женщины, голос;
отсутствие волос в области подмышек и лобка;
короткий (длиной до 5 см) половой член;
недоразвитая мошонка (без складчатости, непигментированная, атоничная);
отсутствие полового влечения (это называют синдромом непробужденного либидо);
бледность кожи и видимых слизистых.

Для постпубертатного гипогонадизма свойственны:

ослабление, урежение эрекций (и спонтанных, и адекватных);
ослабление оргазма или полное его отсутствие;
отсутствие семяизвержения;
резкое снижение либидо;
волосы на голове тонкие, мягкие;
уменьшение оволосения на лице, в подмышках и паховой области, на спине, груди и так далее;
бледность кожи;
половой член 9 см и более в длину;
мошонка умеренно пигментирована, с нормальной складчатостью, атоничная;
яички пальпаторно дряблые, мягкие.

Принципы диагностики

Диагностический алгоритм несложен. Окончательный диагноз базируется на оценке врачом жалоб пациента, данных анамнеза (истории) его заболевания и жизни, объективного статуса, учитывая результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Анамнез

Здесь имеют значение такие данные:

были ли нормальными половые органы при рождении;
были ли операции на половых органах или головном мозге;
были ли травмы этих областей тела;
динамика полового влечения (возможно, оно было нормальным, а после какого-то события снизилось либо отсутствует; или же наоборот – отсутствует изначально);
характер эрекций (и во время полового акта, и спонтанных);
факт наличия семяизвержения;
особенности оргазма.

С целью оценки ведущих симптомов гипогонадизма многие специалисты используют специальные опросники, которые заполняет сам пациент, и на основании полученных данных врач делает предварительные выводы о его заболевании.

Оценка объективного статуса

Пациенту измеряют рост, окружность талии и массу тела. Эти параметры важны для того, чтобы определить, по женскому или по мужскому типу сформировано телосложение пациента, соответствует ли оно его возрасту.

Также исследуют состояние мышечной системы, грудных желез (выясняют, нет ли гинекомастии), кожи. Оценивают характер оволосения, строение наружных половых органов, объем яичек.

Методы лабораторной диагностики

Определение уровня мужских половых гормонов в крови поможет правильно поставить диагноз.

Значимыми в диагностике гипогонадизма являются такие лабораторные показатели:

уровень общего и свободного тестостерона;
концентрация глобулина, связывающего андрогены;
содержание гонадотропных гормонов (фолликулостимулирующего и лютеинизирующего);
уровень пролактина;
анализ спермы.

Конечно, первые 4 показателя определяют в сыворотке крови.

Инструментальная диагностика

Лицам, у которых врач подозревает гипогонадизм, проводят УЗИ органов малого таза, но не через переднюю брюшную стенку, а с использованием трансректального датчика (то есть исследование проводят через прямую кишку). Это необходимо для того, чтобы получить максимально четкое изображение на мониторе, такое исследование является более информативным.

При подозрении на поражение гипоталамо-гипофизарной системы больному показано проведение этой области головного мозга.

Алгоритм диагностики

Итак, при наличии у пациента характерных жалоб, после тщательного сбора анамнеза (с акцентом на причинные факторы гипогонадизма) и обнаружении вышеописанных клинических признаков данной патологии в первую очередь врач назначит больному анализ на концентрацию общего тестостерона в сыворотке крови. Если он окажется менее 12 нмоль/л, потребуется еще исследование уровня в крови лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов и пролактина. В зависимости от полученных результатов и будет определена форма гипогонадизма у конкретного больного.

Если же уровень общего тестостерона составляет более 12 нмоль/л, следующим исследованием будет определение в крови глобулина, связывающего андрогены, и свободного, биологически активного тестостерона. На основании полученных данных врач сделает 1 из двух выводов: либо гипогонадизма нет, либо он таки есть (в последнем случае назначит пациенту анализ на уровень гонадотропинов и пролактина, после чего оценит вариант гипогонадизма).

Лечение

Лечение этой патологии у мужчин преследует такие цели:

восстановить концентрацию андрогенов в крови (это приведет к устранению симптомов гипогонадизма);
восстановить способность мужчины к зачатию ребенка.

Чтобы нормализовать уровень мужских половых гормонов в крови, больному назначают заместительную гормонотерапию . Пациенты, получающие такое лечение, подлежат динамическому наблюдению врача-уролога: лица молодого возраста – 1 раз в год, пожилые – каждые 3-6 месяцев. Обследование включает в себя:

определение концентрации в крови свободного тестостерона;
определение в ней уровня гемоглобина, гематокрит (это исследование необходимо, поскольку андрогены повышают активность стволовых клеток костного мозга);
уровень холестерина, липопротеидов, АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы;
у мужчин возрастом более 40 лет – определение в крови концентрации простатспецифического антигена;
также у мужчин старше 40 лет – пальцевое ректальное (через прямую кишку) обследование предстательной железы.

При гипогонадотропном гипогонадизме могут быть использованы препараты стимулирующей терапии. К таковым относится ХГЧ, который вводят внутримышечно, подбирая дозировку индивидуально для каждого больного в зависимости от массы его тела. Это лекарственное средство стимулирует выработку клетками яичек андрогенов (конечно, при условии, что их функция сохранена).

Что касается восстановления способности спермы к оплодотворению, у лиц с гипергонадотропным гипогонадизмом это очень сомнительно. Если же имеет место гипогонадотропная форма патологии, если клетки яичек, синтезирующие сперму, не повреждены, больному назначают препараты гонадотропинов (лютеинизирующий и/или фолликулостимулирующий гормон, прегнил), которые и способствуют восстановлению фертильности. Применяют их длительным курсом – до полугода. Дозу подбирают индивидуально, в зависимости от уровня в сыворотке крови тестостерона и результатов спермограммы.

При гипогонадотропном гипогонадизме, причиной которого является патологический процесс в области гипоталамуса-гипофиза, с целью восстановления способности к оплодотворению применяют препарат гонадоделин. Он стимулирует выработку гипофизом гонадотропинов. Назначают его в импульсном режиме – определенную дозу вводят каждые 1.5-2 часа.

В комплексе с медикаментозным лечением больному показана общеукрепляющая терапия, здоровый образ жизни, соблюдение режима труда и отдыха, полноценное питание, а также лечебная физкультура.

В ряде случаев не удается обойтись без вмешательства хирурга. Объем операции варьируется в зависимости от патологии. При крипторхизме задачей хирурга является опустить яичко в мошонку, при отсутствии яичка – имплантация яичка синтетического (но это проводят лишь в косметических целях, на функции репродуктивного аппарата такое вмешательство не повлияет), при недоразвитии пениса – фаллопластика и так далее.

Заключение

Гипогонадизм у мужчин – это симптомокомплекс, возникающий вследствие дефицита в крови мужских половых гормонов – андрогенов, либо из-за нечувствительности органов-мишеней к ним. Заболеваний, которым сопутствует эта патология, множество. И связаны они могут быть как с яичком, так и с головным мозгом (а именно – с гипоталамо-гипофизарной системой), являться врожденными или же развиваться в течение жизни человека. Основные симптомы – изменения со стороны репродуктивной системы, бесплодие. В диагностике главную роль играют лабораторные методы исследования: оценка концентрации в сыворотке крови общего и свободного тестостерона, гонадотропинов, пролактина, а также глобулина, связывающего половые гормоны. На основании этих исследований, а также УЗИ органов малого таза и МРТ гипоталамуса и гипофиза в большинстве случаев врачу удается определиться с окончательным диагнозом и назначить больному соответствующее лечение.

Гипогонадизм у мужчин – это состояние, при котором в организме не вырабатывается достаточное количество тестостерона и/или спермы. Тестостерон играет ключевую роль для роста и развития мужчины в период полового созревания. Некоторые рождаются с гипогонадизмом, а у других это нарушение развивается позже – чаще всего из-за травмы или инфекции. В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и пути решения этой важной проблемы.

Гипогонадизм: симптомы

Это нарушение развивается:

В процессе развития плода в утробе матери,
В период до полового созревания,
Во время взрослой жизни.

Симптомы гипогонадизма зависят от того, когда именно это состояние развивалось.

При развитии плода в утробе матери (генетическое нарушение)

Если во время развития плода в организме не вырабатывается достаточное количество тестостерона, это приводит к нарушению роста наружных половых органов. В зависимости от уровня тестостерона и того, в какой период развития плода появился гипогонадизм, мальчик может родиться с:

Недоразвитыми мужскими гениталиями,
Женскими половыми органами,
Неопределенными гениталиями – половыми органами, которые не являются ни мужскими, ни женскими.

Симптомы гипогонадизма в период полового созревания

В данном случае происходит задержка или «незавершенность» полового созревания. Симптомы могут включать:

Замедленное развитие мышечной массы,
Недостаточно грубый голос,
Слабый рост волос на теле,
Слабый рост полового члена и яичек,
Чрезмерный рост рук и ног по отношению к туловищу,
Увеличение груди (гинекомастия).

Симптомы гипогонадизма у взрослых мужчин

В данном случае нарушение влияет на некоторые физические характеристики и репродуктивную функцию. Симптомы включают:

Бесплодие,
Плохой рост бороды и волос на теле,
Уменьшение мышечной массы,
Увеличение груди (гинекомастия),
Потерю костной массы ().

Также гипогонадизм у мужчин может вызывать психические и эмоциональные изменения. Когда уровень тестостерона снижается, некоторые мужчины сталкиваются с теми же симптомами, которые беспокоят женщин после наступления менопаузы:

Усталость,
Пониженное сексуальное влечение,
Трудности с концентрацией внимания,
Приливы жара.

Каковы причины гипогонадизма?

Существует 2 основных типа этого нарушения: первичное и вторичное. Разберем их подробнее:

Первичный, или гипергонадотропный – возникает из-за проблем в семенниках (яичках).
Вторичный, или гипогонадотропный гипогонадизм – указывает на проблемы в гипоталамусе или гипофизе. Это две важнейшие части головного мозга, которые дают сигнал семенникам вырабатывать тестостерон. Гипоталамус вырабатывает гонадотропин-рилизинг гормон, который сигнализирует гипофизу вырабатывать фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ) гормоны. Последний, в свою очередь, заставляет яички синтезировать тестостерон.

Любой тип гипогонадизма может быть как унаследованным (врожденным), так и приобретенным. Иногда одновременно развиваются обе формы этого нарушения.

Причины первичной формы

Среди самых распространенных причин:

Синдром Клайнфельтера. Это состояние является следствием врожденной аномалии в половых хромосомах X и Y. В норме у мужчины есть одна хромосома X и одна хромосома Y. При синдроме Клайнфельтера у мужчины кроме Y-хромосомы есть 2 или больше хромосом X. Хромосома Y содержит генетический материал, который определяет пол и развитие ребенка. Дополнительная хромосома X вызывает аномальное развитие яичек, что, в свою очередь, приводит к пониженной выработке тестостерона.
Неопущение яичек. Перед рождением яички, которые развиваются внутри живота, опускаются в предназначенное для них место – мошонку. Иногда одно или оба яичка не опускаются. Часто это состояние исправляется само по себе в течение первых нескольких лет жизни ребенка. Если эта аномалия не корректируется в раннем детстве, она способна привести к нарушению функции семенников и гипогонадизму.
Паротитный орхит – воспаление яичка, вызванное парамиксовирусом. В данном случае может возникнуть повреждение яичек, из-за которого нарушится их функция и выработка тестостерона.
Гемохроматоз. Слишком много железа в крови способно вызвать недостаточность яичек или дисфункцию гипофиза.
Травма яичек. Поскольку этот орган находится за пределами брюшной полости, он подвержен травматизму. Повреждение нормально развивающихся яичек способно привести к гипогонадизму. Травма одного яичка не сказывается на выработке тестостерона.
Прохождение лучевой или химиотерапии. Эти процедуры способны вызвать изменения в выработке спермы и тестостерона. Зачастую эти изменения лишь временны, но иногда они приводят к постоянному бесплодию.

Причины гипогонадотропного гипогонадизма ( вторичного )

При вторичной форме яички в норме, но их функция нарушена из-за проблем в гипоталамусе или гипофизе. В этом могут быть виноваты многие патологии, включая:

Синдром Кальмана. Это аномальное развитие гипоталамуса – структуры мозга, которая контролирует выработку гипофизарных гормонов. Также это нарушение связано с потерей обоняния (аносмия) и красно-зеленой цветовой слепотой.
Патологии гипофиза. Проблемы в гипофизе могут нарушить процесс высвобождения гормонов из гипофиза в яички, что повлияет на выработку тестостерона. Опухоль в гипофизе способна вызвать дефицит не только тестостерона, но и других гормонов. Кроме того, лечение опухоли головного мозга (хирургия или лучевая терапия) может ухудшить функцию гипофиза и вызвать гипогонадизм.
Воспалительное заболевание. Некоторые воспалительные заболевания, такие как саркоидоз, гистиоцитоз и , затрагивают гипоталамус и гипофиз. Это, в свою очередь, может повлиять на выработку тестостерона.
/СПИД. Это заболевание так же затрагивает гипоталамус и гипофиз.
Прием некоторых лекарств. На выработку тестостерона могут повлиять некоторые гормональные препараты и опиоидные обезболивающие.
. Накопление избыточной массы тела способно в любом возрасте повлиять на выработку «мужского» гормона.
Естественный процесс старения. Обычно у пожилых мужчин уровень тестостерона ниже, чем у молодых. По мере старения организма наблюдается медленное и беспрерывное снижение гормона.
Сопутствующие заболевания или стресс. Работа репродуктивной системы может на время прекратиться как из-за физиологического стресса (по причине болезни или операции), так и по причине сильного эмоционального стресса.

Гипогонадизм: лечение

Лечение взрослых

Выбор подходящей схемы лечения зависит от первопричины и от того, планирует ли мужчина иметь детей. При первичной форме заболевания уролог назначает гормонозаместительную терапию тестостероном. Синтетический тестостерон помогает восстановить силу мышц и предотвратить потерю костной массы. Кроме того, пациент становится более энергичным, у него увеличивается половое влечение и усиливается эрекция.

Если причина скрывается в проблемах с гипофизом, уролог назначает гипофизарные гормоны. Они помогают стимулировать производство спермы и восстановить репродуктивную функцию. При опухоли гипофиза назначается операция, прием медикаментов или лучевая терапия.

Лечение гипогонадизма у мальчиков

У мальчиков гормонозаместительная терапия помогает стимулировать половое созревание и развитие вторичных половых характеристик. К последним относят рост мышечной массы, бороды, полового члена и волос на лобке. Для стимулирования роста яичек врачи назначают гипофизарные гормоны. Во избежание побочных эффектов, а также имитации медленного повышения тестостерона рекомендуется начинать с низких дозировок.

Виды гормонозаместительной терапии

Существует несколько способов приема синтетической формы тестостерона. Выбор конкретного из них зависит от предпочтений самого пациента, стоимости препаратов и побочных эффектов. У пациента есть несколько вариантов:

Внутримышечные инъекции. Инъекции тестостерона (ципионат или энантат тестостерона) безопасны и эффективны.
Пластыри, содержащие тестостерон. Пластыри Андродерм наклеивают перед сном на спину, живот, плечо или бедро.
Гели. В зависимости от бренда гель наносится на плечо или плечевой сустав, подмышки, либо на переднюю или внутреннюю поверхность бедра. По мере высыхания геля тестостерон всасывается организмом через кожу. Гель вызывает меньше кожных реакций, чем пластыри.
Пероральные препараты. Длительный прием тестостерона в виде таблеток не рекомендуется – в противном случае могут появиться проблемы с печенью.
Назальные гели. В данном случае гель наносится в каждую ноздрю 3 раза в день. Этот способ приема тестостерона самый неудобный.

Лечение гипогонадизма с помощью гормонозаместительной терапии сопряжено с различными рисками. Среди возможных осложнений:

Развитие ,
Образование доброкачественной опухоли в предстательной железе,
Гинекомастия,
Ограниченная выработка спермы,
Распространение существующего рака предстательной железы,
Формирование тромбов в венах,
Сердечный приступ.

Помните, лучшая профилактика – регулярные осмотры и периодические обследования организма. Если у вас появились симптомы гипогонадизма, обращайтесь к .

Источники:

Male hypogonadism, Mayo Clinic,
Hypogonadism, Healthline,
Hypogonadism, Cleveland Clinic.

Патология, развивающаяся в результате нарушения выработки или функции половых гормонов на фоне поражения яичников у женщин, семенников у мужчин называется первичный гипогонадизм. Клиническая картина заболевания может впервые начать себя проявлять в детском и взрослом возрасте.

У детей такое состояние диагностировать достаточно тяжело, за исключением случаев, когда оно сочетается с задержкой психо-речевого развития, умственной отсталостью, нарушением роста, грубой эндокринной патологией. К 13–14 годам у подростков отмечается задержка появления вторичных половых признаков, т.е. имеется гипогенитализм.

Первичный гипогонадизм развивается в результате поражения гонад, т. е. органов продуцирующих половые гормоны. Нарушение бывает врождённое, приобретённое. Врождённые формы развиваются на фоне нарушения выработки или чувствительности к таким гормонам как:

Пролактин;
Женские половые гормоны;
Мужские половые гормоны;
Лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ);
Адренокортикотропный;
Тиреотропный.

Первичный гипогонадизм всегда гипергонадотропный, т. е. отмечается гиперпродукция гонадотропных гормонов гипофизом, но половые железы к ним не чувствительны. Приобретённый первичный гипогонадизм развивается на фоне следующих патологических состояний:

Перекрут яичек;
Яичко не опустилось в мошонку и находится в пахом канале, либо брюшной полости;
Синдром регрессии яичек;
Врождённые аномалии развития, характеризующиеся отсутствием яичек, придатков, семявыносящих протоков, предстательной железы;
Воспаления яичек на фоне паротита, гриппа, тифа и других инфекционных заболеваний;
Ранняя менопауза до 40 лет, прекращение регулярных менструаций;
Тяжелые травмы и операции на органах малого таза;
Лучевая, химиотерапия;
Аутоиммунные процессы;
Инфекции, передающиеся половым;
Токсическое воздействие лекарственных, химических препаратов, наркотиков, алкоголя.

Клиническая картина

Клиника зависит от возраста манифестации гипогонадизма, причины, пола пациента. Симптомы первичного и вторичного гипогонадизма зависят не столько от недостатка половых гормонов, сколько от сроков возникновения их дефицита.

Гиперпролактинемия

Избыточное количество пролактина основное проявление – нарушений функции репродуктивной системы. Нарушается синтез ФСГ, ЛГ, развивается гипогонадизм, бесплодие. Секретируется гипофизом под контролем дофамина, вырабатываемого гипоталамусом. Причины гиперпролактинемии могут быть физиологические, например беременность, половой акт, физическая нагрузка. К патологическим процессам, вызывающим повышение пролактина в крови относятся:

Объёмные образования, травмы, операции на головном мозге;
Акромегалия;
Опухоли гипофиза, кармана Ратке;
Заболевания почек на стадии хронической почечной недостаточности;
Судорожный синдром;
Множественные кисты в яичниках;
Лекарственные средства – антидепрессанты, антигистаминные, блокаторы дофаминового рецепторного аппарата, контрацептивы.

У мужчин патология проявляется снижением потенции, уменьшением одного или нескольких вторичных половых признаков, гинекомастией, олигоспермией. У женщин нарушается менструальный цикл, снижается половое влечение, появляется галакторея, фригидность. Как правило, поначалу пациенты жалуются на головную боль, сужение полей зрения.

Гипопитуитаризм

Заболевание, которое возникает в результате нарушения выработки или полного отсутствия одного или нескольких гормонов гипофиза. Чаще страдает соматотропный гормон (СТГ), что ведёт к задержке роста, при этом пропорции тела сохраняются – это очень важный признак для дифференциальной диагностики со скелетными дисплазиями, для которых характерны непропорциональные укорочения конечностей. Признаками дефицита СТГ являются:

Позднее прорезывание зубов;
Множественный кариес
Тонкая кожа;
Высокий голос;
Маленький пенис;
Склонность к гипогликемическим состояниям;
Нормальное интеллектуальное развитие.

При нарушении выработки тиреотропного гормона развиваются склонность к замедленной работе сердца, сухости кожи, немотивированном увеличении массы тела, медлительности. Нарушения умственного развития практически не наблюдается.

Самой серьёзной проблемой является гипокортицизм, который в обычной жизни ничем не проявляется за исключением неспецифических симптомов, таких как повышенная утомляемость, снижение артериального давления, общая слабость. При возникновении инфекционных заболеваний, стрессов выработка АКТГ, кортизола катастрофически падают, что может привести к летальному исходу.

Первичная яичниковая недостаточность

Первичный гипогонадизм у женщин является результатом аутоиммунных нарушений, ведёт к бесплодию, сопровождается явлениями сахарного диабета, гипотиреоза. Состояние развивается при преждевременном истощении функции яичников, при развитии раннего климакса, врождённо. Внешне девочки выглядят очень характерно:

Не развиты молочные железы;
Коренастое телосложение;
Широко расставленные соски на плоской груди;
Неправильная осанка;
Короткая шея;
Низкая линия роста волос на шее;
В профиль девочка похож анна птицу из-за специфического строения черепа;
Могут быть опущение верхнего века, деформация ушных раковин.

Гипофункции яичек

Это состояние проявляется тем, что мужской организм не способен вырабатывать достаточное количество тестостерона. Т. о. нарушается гормональный баланс организма, страдает репродукция. Если функция снизилась до , то страдает формирование вторичных половых признаков. Половые органы остаются маленькими, отсутствует оволосение по мужскому типу, голос остаётся нежным, мягким.

Если гормональная способность пострадала во время полового созревания, то будет утрачено либидо, чрезмерно увеличится грудная железа .Полностью пострадает функция, если отсутствуют оба яичка, что бывает после свинки, спортивных травм, длительной езде на велосипеде, мотоцикле. Тогда яички находятся постоянно в повышенной температуре. После окончания пубертатного периода нарушение выработки мужских гормонов проявится следующими признаками:

Нарушение эрекции, эякуляции;
Уменьшение высоты, выпадение имеющихся волос;
Снижение массы мышечной ткани;
Развитие остеопоретических изменений в костях;
Приливы;
Нарушение работоспособности, концентрации внимания;
Постоянное чувство усталости;
Сниженный фон настроения;
Гинекомастия.

Различные виды задержки полового созревания

Задержка развития и полового созревания наблюдается при таких генетических аномалиях, как синдром Шерешевского, Клайнфельтера, Нунан и другие. Синдром Шерешевского – хромосомная болезнь девочек, которая проявляется отставанием в росте, гипогонадотропным гипогонадизмом, крыловидной складчатостью шеи, сниженным уровнем роста волос, птозом, готическим небом, ротированными ушными раковинами.

Синдром Клайнфельтера – гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, частая патология, которая длительное время остаётся не распознанной. Она является самой частой причиной гипогонадизма, эректильной дисфункции, снижения объёма яичек, бесплодия, гинекомастии. Симптомокомплекс Нунан – внешне сходно с синдромом Шерешевского, но одинаково часто встречается у женщин и мужчин, пациенты имеют низкий рост при сохранном количестве гормона. У девочек функции страдают редко, у мальчиков имеется , гипергонадотропный гипогонадизм.

Синдром нечувствительности к андрогенам развивается у девочек – при сохранении вторичных половых признаков, отсутствуют менструации. Синдром исчезнувших яичек проявляется нормальным гормональным фоном при внезапном исчезновении яичка из мошонки, например, на фоне переломов костей таза. Синдром Шапеля – при женском кариотипе имеются нормально развитые мужские внутренние половые органы и наружные признаки.

Лечение

Когда гипогонадизм – симптом эндокринного заболевания, то надо лечить эту патологию, например пролактиному, болезни щитовидной железы, Кушинга. Когда гипогонадизм – самостоятельная патология, то необходима заместительная гормональная терапия. У мужчин лечение проводится андрогенами с 14–15 лет, у женщин – эстрогенами с 11–12 лет пожизненно. Медикаменты назначаются лечащим врачом в индивидуально подобранной дозировке в зависимости от возраста манифестации заболевания, выраженности клинических проявлений, генетических дефектов.