Ноют все мышцы тела. Мышечная слабость

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.

В качестве причин мышечной слабости могут выступать самые разные заболевания – от травм до неврологических патологий.

Проявления мышечной слабости могут начать развиваться с 20 лет. Мышечная слабость у ребенка встречается реже. Чаще всего миастения наблюдается у женщин.

Лечение мышечной слабости – медикаментозное и физиотерапевтическое.

Причины мышечной слабости

Основной причиной мышечной слабости является поражение мест соединения нервных окончаний с мышцами (синапсов). В итоге первопричиной заболевания выступает расстройство иннервации, все другие факторы являются ее следствиями.

Видео: Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

Иннервация мышц обеспечивается особым веществом – ацетилхолином. При миастении ацетилхолин воспринимается иммунной системой больного как чужеродное вещество, и в связи с этим она начинает продуцировать антитела к нему. Проведение нервного импульса к мышце нарушается, что и ведет к развитию слабости в мышцах. Но при этом мышцы продолжают сохранять свои возможности, поскольку в организме человека запускаются альтернативные системы жизнеобеспечения, компенсирующие в некоторой мере этот недостаток.

Мышечная слабость может являться симптомом различных заболеваний. В некоторых случаях она просто указывает на усталость, а в других на повреждения сухожилий, мышц, суставов, костей, заболевания нервной системы. Некоторая слабость в мышцах всегда возникает во время болезни и, как правило, выступает одним из признаков старения.

К непосредственным причинам мышечной слабости относят:

  • Неврологические заболевания: множественный склероз, церебральный паралич, боковой амиотрофический склероз, синдром Гийена-Барре, повреждение нерва, паралич Белла;
  • Заболевания эндокринной системы: болезнь Аддисона, низкий уровень кальция или калия в организме, гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет;
  • Различные интоксикации: отравления фосфорорганическими соединениями, ;
  • Заболевания мышц: мышечные дистрофии, полимиозит, митохондриальные миопатии;
  • Другие причины: , эмоциональные перегрузки, стрессы, астенический синдром, ревматоидный артрит.

Видео: О самом главном: Фактор некроза опухоли, недостаток микроэлементов, панические атаки

Мышечная слабость в ногах может возникать также при варикозном расширении вен, артрите, межпозвоночной .

Мышечная слабость у ребенка чаще всего вызывается патологиями нервной системы. Снижение мышечного тонуса у новорожденных обычно является следствием родовых травм.

Симптомы мышечной слабости

Для состояния мышечной слабости характерно выраженное уменьшение силы в одной или нескольких мышцах. Слабость в мышцах необходимо отличать от состояния общего утомления.

Мышечная слабость может быть:

  • Объективной. Факт уменьшения силы в мышце подтверждается при медицинском исследовании;
  • Субъективной. Характеризуется тем, что сам пациент ощущает слабость в определенной мышце, но результаты медицинского обследования свидетельствуют о сохранении в ней силы.

Признаки миастении сначала проявляются на тех мышцах, которые являются слабыми по причине рефлекторного характера их функционирования. Первые симптомы заболевания могут наблюдаться на мышцах глаз. При этом возникает опущение век и двойственность восприятия изображения. Степень выраженности данного симптома может изменяться в зависимости от времени суток и объема физических нагрузок.

Затем возникают так называемые бульбарные признаки, которые связаны с нарушениями в деятельности глотательных, речевых, жевательных мышц. После непродолжительного разговора у человека может «садится» голос, ему становится трудно выговаривать некоторые звуки (звонкие, шипящие), он начинает «глотать» окончания слов.

Довольно серьезными последствиями грозит нарушение функционирования мышц, обеспечивающих дыхание.

Мышечная слабость в ногах проявляется быстрым утомлением нижних конечностей, дрожью в них. Эти симптомы могут возникать из-за длительной стоячей работы, ношения обуви на высоких каблуках.

Диагностика мышечной слабости

Для определения причин возникновения слабости в мышцах врач проводит опрос пациента и физикальное исследование. Также могут быть назначены дополнительные лабораторные исследования, в том числе и биопсия мышц.

При опросе больного врач устанавливает, когда возникли первые признаки мышечной слабости, в каких группах мышц они локализуются, с чем бывают связаны.

При постановке диагноза также важно знать, какие болезни перенес пациент, какова его неврологическая наследственность, сопутствующие заболевания.

В ходе исследования мускулатуры устанавливается объем мышечной ткани, ее тургор и симметричность расположения, оцениваются сухожильные рефлексы.

Для уточнения диагноза проводятся функциональные пробы с совершением пациентом тех или иных движений.

Видео: Прогрессирующая мышечная дистрофия.

Лечение мышечной слабости

Способы лечения мышечной слабости зависят от того, каким заболеванием она вызвана.

Больным с мышечной слабостью назначается медикаментозное симптоматическое лечение и определенный набор физиотерапевтических процедур, которые способствуют восстановлению нормальной работы мышц.

Естественно, что основное лечение мышечной слабости носит медикаментозный характер. Для каждого больного индивидуально подбирается схема приема препаратов, блокирующих разрушение ацетилхолина. К таким средствам относят метипред, прозерин, преднизолон, калимин. Применение названных лекарств помогает быстро вернуть мышечные силы. Но поскольку используются высокие дозы этих препаратов, то первоначальное лечение мышечной слабости проводится только в условиях стационара.

Одновременно пациенту назначаются лекарственные средства, подавляющие иммунитет. Также может быть использован обменный плазмоферез.

Периодическая поддерживающая терапия должна проводиться на протяжении всей жизни.

Если мышечная слабость вызывается переутомлением мускулатуры, то в этом случае требуется обеспечить мышцам регулярный отдых, пересмотреть свой образ жизни, уменьшить физические нагрузки.

При возникновении сильной боли и слабости в мышцах после тренировок, необходимо пересмотреть комплекс упражнений с учетом общего состояния организма и имеющихся хронических заболеваний.

Видео: Елена Малышева. Альдостерома – опухоль надпочечников

Также большое значение имеет сбалансированный рацион питания, адекватный питьевой режим, ношение удобной обуви.

Таким образом, мышечная слабость – это симптом, который указывает на наличие определенных неполадок в организме человека либо на неправильный образ жизни (чрезмерные физические и психоэмоциональные нагрузки, неправильное питание, ношение неудобной обуви). Если слабость в мышцах вызвана определенными заболеваниями, то для ее устранения необходимо специальное лечение (иногда на протяжении всей жизни)- в других ситуациях достаточно коррекции системы отношения к своему здоровью.

Мышечная слабость или миастения – это нервно-мышечное, аутоиммунное заболевание, сопровождающееся быстрой утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры, которая выполняет ключевые функции в опорно-двигательной системе.

Очень важно дифференцировать истинную мышечную слабость от феномена утомления, являющегося субъективным восприятием утраты мышечной силы. Мышечная слабость в ногах или руках может быть вызвана рядом причин, которые не имеют отношения к миастении. Если ярко выражена лишь мышечная слабость в ногах, на фоне общего нормального самочувствия, это может быть связано с обычной переутомляемостью организма, стоячей работой, и даже с ношением неудобной обуви.

Миастения болезнь достаточно редкая, вызывается атакой иммунной системы организма против собственных клеток и протекает в виде обострений, которые сменяются небольшими промежутками ремиссии. При данном заболевании нарушается способность мышечного аппарата к сокращению, которая проявляется в виде потери мышечной силы. Хотя от заболевания не застрахованы люди различного возраста, чаще всего оно поражает женщин 20-45 лет и мужчин 50-75 лет.

Причины мышечной слабости
Поводов для развития мышечной слабости существует достаточно много. Основной причиной миастении является нарушение иннервации, говоря простым языком, слабость в мышцах в результате поражения синапсов, то есть, мест соединения мышц с нервами. В мышечной ткани содержится особое вещество, ацетилхолин , которое и обеспечивает формирование и передачу нервных импульсов. В силу различных причин, иммунная система организма начинает воспринимать ацетилхолин, как чужеродную угрозу, и вырабатывает к нему антитела. Причины мышечной слабости неизвестны, пусковым механизмом для начала болезни может послужить обычный стресс или различные инфекционные заболевания. Некоторые исследователи считают, что причины мышечной слабости связаны с вилочковой железой человека.

Особенностью болезни является тот невероятный факт, что мышцы, которые, казалось бы, должны полностью атрофироваться от бездействия, сохраняют свои возможности. Альтернативные системы эффективного жизнеобеспечения, которые пробуждаются в организме человека на фоне развития болезни, в некоторой степени компенсируют недостаток, сохраняя работоспособность мышц.

Нервно-мышечные заболевания у детей
Проявления миастении могут возникнуть даже в детском возрасте. Мышечная слабость у ребенка может говорить о дистрофии мышечной ткани. Такое состояние часто свидетельствует о наличии различных нарушений в ЦНС ребенка, пороков развития в мышечной системе или генетических расстройствах. Также мышечная слабость у ребенка сопутствует миотоническому синдрому, что провоцирует формирование вялой осанки, такие дети не держат спинку, начинают поздно ходить, у них наблюдаются различные нарушения в работе суставов. Зачастую мышечная слабость у ребенка связана с наследственными нервно-мышечными заболеваниями, которые начинают прогрессировать, приводя к атрофическим изменениям в мышечной системе.
Мышечная слабость как симптом различных заболеваний

Миастения может быть не только аутоиммунным самостоятельным заболеванием, но также может проявляться как симптом других болезней. Мышечная слабость может проявляться при недостаточном количестве белка в организме, интоксикации, при наличии, какого-либо инфекционного заболевания или воспалительного процесса, нарушениях электролитного баланса, обезвоживании, анемии, различных неврологических заболеваний, сахарном диабете, ревматоидном артрите, передозировке лекарственными препаратами. Слабость в мышцах может возникнуть на фоне эмоциональной перегрузки, стрессе и при астеническом синдроме. Мышечная слабость в ногах может быть связана с варикозным расширением вен, артритом или межпозвоночной грыжей.

Миастения, мышечная слабость и характерные для этого заболевания симптомы находятся в ведении врача невролога.

Диагностика, симптоматика и лечение мышечной слабости
Для пациентов с миастенией крайне важным является своевременная диагностика заболевания на ранней стадии, что обеспечит большую эффективность терапевтических мероприятий и лучший прогноз течения болезни. Диагностика включает в себя лабораторные и инструментальные методики исследования:

Анализ крови на наличие антител к ацетилхолину;
осмотр невропатолога;
электромиография;
проба с эндрофонием;
КТ, МРТ для исследования вилочковой железы.

Клиническая картина заболевания характеризуется выраженной слабостью в мышцах и патологической утомляемостью. От обычного пареза, мышечная слабость отличается тем, что резко возрастает при активном повторении различных движений, а после отдыха движения значительно улучшаются. Различают мышечную слабость локализованную, поражающую глазодвигательные мышцы (окулярная форма), систему мышц гортани, языка и глотки (бульбарная форма), мышцы конечностей (скелетный тип) и генерализованую.

Обычно заболевание начинается с поражения глазных мышц, наблюдаются опущение век, могут двоиться предметы.
Симптоматика протекает весьма динамично и может существенно изменяться в течение одних суток.
Далее поражаются глотательные, жевательные и речевые мышцы. Наблюдаются затруднения в жевании, глотании и утомляемость при разговоре. Мышечная слабость распространяется на конечности, при этом проксимальные отделы страдают больше всего, затем поражаются мышцы шеи и дыхательная мускулатура.

Лечение мышечной слабости включает в себя большой курс физиотерапевтических восстанавливающих мероприятий и специфическое лечение, направленное на устранение симптомов. После терапии отмечается положительная динамика заболевания, но поскольку мышечная слабость относится к хроническим болезням, то говорить о полном излечении невозможно. Основное лечение мышечной слабости заключается в назначении эффективного, адекватного лечения, для каждого пациента врач прописывает собственную схему приема препаратов.

Назначаются вещества, активно блокирующие разрушителей ацетилхолина, такие как Калимин, Оксазил, Прозерин, Преднизолон и Метипред. К радикальным методикам лечения относится лучевое воздействие или оперативное удаление вилочковой железы в случае ее гиперплазии или опухоли. Если мышечная слабость является симптомом, какого-либо другого заболевания, или связана с общим переутомлением организма, то после адекватного устранения основных причин, все проявления слабости мышечной системы просто исчезают.

Мышечная слабость может возникать вследствие разнообразных метаболических, эндок­ринных, инфекционных и неврологических при­чин. Крайне важно проводить различия между субъективным отпущением генерализованной сла­бости, общего недомогания и объективным «истин­ным» снижением силы и утраты функ­ций мышц. Субъективные ощущения слабости мышц обычно относят на счет неспецифических общих проявлений множества органических забо­леваний, а также психологического стресса. Тем не менее, если пациент жалуется на мышечную слабость, нельзя отвергать вероятность собствен­но мышечного заболевания, поскольку истинная слабость мышц тоже проявляется как общее недомогание.

Причины мышечной слабости

Воспалительные

  • Полимиозит.
  • Дерматомиозит.
  • Миозит с включениями.
  • Шейный спондилез

Эндокринные

  • Гипотиреоз.
  • Гипертиреоз.
  • Остеомаляция.
  • Синдром Кушинга (обычно ятрогенного происхож­дения).
  • Болезнь Аддисона

Метаболические

  • Дефицит миофосфорилазы.
  • Дефицит фосфофруктокиназы.
  • Гипогликемия.
  • Дефицит карнитина
  • Дефицит миоаденилат дезаминазы
  • Лекарственные вещества
  • Наркотические вещества
  • Алкоголь.
  • Кокаин.
  • Фибраты.
  • Статины.
  • Пеницилламин.
  • Зидовудин

Инфекции

Проксимальная мышечная слабость

Обычно она свидетельствует о проксималь­ной миопатии, при которой в типичных случаях затруднены вставание из положения сидя, сидение на корточках и поднятие рук над головой. Сила дистальных мышц, например, ответственных за сжатие кисти, обычно сохранена. Причины прок­симальной миопатии носят либо воспалительный характер (миозит), либо имеют невоспалительное происхождение (обусловлены эндокринными или метаболическими аномалия­ми, воздействием токсинов либо инфекционными заболеваниями).

Жалобы на непереносимость физических нагрузок с развитием судорог позволяют предполагать метаболичес­кую миопатию, например болезни накопления гликогена как наиболее частые варианты этого вида миопатий. В пользу мышечной дистрофии свидетельствует дебют заболевания в раннем молодом возрасте в сочетании с положительным семейным анамнезом. Также важны указа­ния на применение психоактивных веществ либо злоупотребление в первую очередь алкоголем, воздействие которого может привести как к вос­палительной миопатии, так и к мышечной дис­трофии. Миопатия может быть связана с вирус­ным воздействием, включая ВИЧ-инфекцию, в последнем случае миопатия может быть обуслов­лена как самим вирусом, так и побочным дейс­твием зидовудина, применяемого для лечения ВИЧ-инфицированных пациентов.

Дистальная и генерализованная мышечная слабость

Обычно она свидетельствует о неврологической патологии (например, болезни двигательного нейро­на), которая даже более вероятна, если присутству­ют чувствительные нарушения либо если мышечная слабость унилатеральна или фокальна. Мышечная слабость при myastenia gravis имеет характерные особенности: усиливается при нагрузках на мышцы (утомляемость) и становится менее выраженной в покое; обычно вовлечены глазные мышцы.

Клиническое выявление и лабораторно­-инструментальное обследование при мышечной слабости

При физикальном обследовании необходимо выявить собственно слабость мышц, устано­вить ее разновидность и выраженность в соответс­твии со степенями 5-балльной шкалы Комитета медицинских исследований. При общем обследо­вании нужно оценить фасцикуляции, попытаться выявить признаки эндокринной патологии, злока­чественных заболеваний, и заболева­ний соединительной ткани.

Наиболее чувствительный биохимический пока­затель мышечного повреждения - креатинфосфокиназа. Повышение се активности в крови позволяет подтвердить клиническое подоз­рение на мышечное воспаление или некроз, одна­ко не позволяет установить причину мышечного поражения. В редких случаях активность КФК не изменена, особенно если поражение мышц носит локальный характер. Поскольку в случаях болей в мышцах и слабости мышц в сочетании с повышенной активностью КФК дифференциаль­ную диагностику необходимо проводить с широ­ким спектром заболеваний, для точного установ­ления диагноза обычно бывают нужны биопсия мышцы и электромиография (за исключением случаев, когда диагноз вне сомнений). Применение перед мышечной биопсией МРТ для выявления локальных мышечных аномалий может увеличить диагностическую точность биопсии. Типичные признаки воспалительного миозита - некроз мышечных волокон, их регенерация при наличии фокальной лимфоцитарной инфильтра­ции Атрофия сгруппированных волокон позволяет предполагать в качестве причины нейромиопатию, например денервацию. Атрофия мышечных волокон - неспецифическая находка; она может быть обусловлена синдромом отмены глюкокортикоидов, собственно глюкокортикоидной терапией, а также разнообразными системными заболеваниями.

Мышечная слабость - уменьшение силы в одной или нескольких мышцах. Кроме этого, важно отличать мышечную слабость от общей слабости и утомляемости. Мышечная слабость может отмечаться в определённой области тела, в конечности и др. Мышечная слабость может быть объективной (когда при специальном обследовании подтверждается снижение мышечной силы) и субъективной (когда ощущается слабость, но по данным обследования сила мышц сохранена).

Возможные причины мышечной слабости

Причины мышечной слабости очень разнообразны. Она может быть связана с неврологическими, эндокринологическими, токсическими, ревматическими и другими собственно мышечными расстройствами.

Неврологические заболевания:
инсульт;
боковой амиотрофический склероз;
синдром Гийена–Барре;
множественный склероз;
паралич Белла;
церебральный паралич;
повреждение нерва.
Эндокринологические заболевания:
болезнь Аддисона;
гиперпаратиреоидизм;
низкий уровень калия или кальция;
тиреотоксикоз.
Заболевания мышц:
дерматомиозит или полимиозит;
мышечные дистрофии;
митохондриальные миопатии.
Интоксикации:
ботулизм;
отравления фосфорорганическими соединениями (в быту - инсектицидами).
Другие причины:
анемия;
миастения гравис;
полиомиелит.

Что следует делать при возникновении мышечной слабости?

При возникновении необъяснимой мышечной слабости, которая появилась внезапно, повторяется или сохраняется длительное время необходимо обратиться к врачу.

Выраженная общая мышечная слабость является ранним симптомом гиперпаратиреоза. На ряду со слабостью мышц рук и ног у больных наблюдается утомляемость, вялость, им трудно стоять, сидеть, ходить подниматься по лестнице, они спотыкаются при ходьбе. Походка начинает напоминать утиную (перекачивание со стороны в сторону). Из-за поражения мышц стопы развивается плоскостопие, которое сопровождается болезненностью в стопах.

Если Вы заметили у себя такие проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, то непременно обратитесь к доктору и пройдите весь необходимый спектр обследований.

Чем опасны народные средства от мышечной слабости

Длительное самостоятельное использование различных растительных и гомеопатических препаратов, продолжительное пребывание дома и попытки справиться с проблемой без помощи специалистов ведут к переходу болезни в хроническую стадию, которая труднее поддается лечению

Помощь каких врачей может потребоваться при возникновении мышечной слабости?

  • Невролог
  • Ревматолог
  • Эндокринолог
  • Токсиколог
  • Педиатр

Патологические состояния, проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний. Причиной мышечной слабости может быть как непосредственное повреждение мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса, поэтому вопрос дифференциальной диагностики у таких пациентов стоит особенно остро.

Первично-мышечные заболевания

Амилоидоз

Начало заболевания может быть в 30-50 лет, течение хроническое, прогрессирующее. Для него характерно поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры (может быть паралич глазных мышц, макроглоссия, амиотрофии, отсутствие сухожильных рефлексов, импотенция), сосудов, кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, помутнение стекловидного тела. Макроскопически мышца выглядит бледной и твёрдой. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают. При морфологическом исследовании скелетных мышц обнаруживают диффузные или очаговые отложения амилоида в перимизии, атрофию мышечных волокон.

Миозиты

Дерматомиозит; полимиозит; ювенильный дерматомиозит; миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap-синдромы), при злокачественных опухолях, с «включениями».

Инфекционные миозиты; бактериальные инфекции (пиомиозит, туберкулёзный миозит), протозойная инфекция (токсоплазмоз, саркоспоридиоз), гельминтозы (трихинеллёз, цистицеркоз, эхинококкоз), вирусные миозиты (грипп А или В, парагрипп, аденовирус, цитомегаловирус, Varicella zoster, корь, вирус Эпштейна-Барр, Коксаки, ВИЧ) - возможно повышение активности КФК.

Вирусные миозиты протекают с разнообразной симптоматикой; небольшой кратковременной до выраженных диффузных миалгий (при пухлость, болезненность при пальпации). Возможно развитие рабдомиолиза. Поражение мышц при эховирусной инфекции может напоминать типичный дерматомиозит.

Инфекционные заболевания

  • Токсоплазмоз - возможна лихорадка, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. мышечная слабость может имитировать полимиозит, эозинофилия в общем анализе крови - не постоянный симптом.
  • Трихинеллёз. Мышечная слабость достигает пика на 3-й неделе. Миалгия и мышечная слабость могут быть диффузными или локальными, отмечают болезненность при пальпации мышц. Иногда наблюдают: периорбитальный отёк; поражение мышц проксимальных отделов конечностей и спины, диафрагмы, пищевода, межрёберных и наружных мышц глазa (птоз). Часто - кожные проявления, похожие на таковые при дерматомиозите. В общем анализе крови - эозинофилия (до 60%).
  • Цистицеркоз. Чаще поражение мышц бессимптомное, но могут быть псевдогипертрофии и мышечная слабость. Как правило, в процесс нон лечены мышцы тазового пояса. При пальпации мышц отмечают значительную болезненность, подкожные уплотнения. Характерно: лихорадка, поражение ЦНС, в общем анализе крови - эозинофилия.
  • Эхинококкоз. Наиболее частая локализация: мышцы спины, тазового и плечевого пояса. Обычно поражена одна область (опухолевидное уплотнение, связанное с окружающими тканями, умеренные боли при движении). Есть опасность разрыва эхинококковой кисты.

Лекарственные и токсические миопатии

Из-за приёма глюкокортикостероидов, пеницилламина, делагила, плаквеиила, колхицина, статинов, длительной терапии высокими дозами гормонов щитовидной железы и др.: алкогольная, наркотическая (кокаин) интоксикации. Выраженность клинических проявлений зависит от тяжести токсического повреждения (от минимальных миалгий и слабости до развитии рабдомиодиза). Отмечают нормальную или повышенную активность КФК.

Алкогольная миопатия может быть острая (от миалгии до рабдомиолиза) и хроническая (проксимальная мышечная слабость, амиотрофия - атрофия волокон 2 типа). Активность КФК в пределах нормы.

Глюкокортикоидная миопатия - преимущественное поражение мышц плечевого и тазового пояса, могут быть миалгии.

Пеницилламин, плаквенил, делагил. При их применении описано развитие проксимальной мышечной слабости.

Статины. При их применении описано развитие тяжёлого рабдомиолиза.

Метаболические миопатии

Нарушение обмена мышечного гликогена, липидов. В покое больных ничего не беспокоит. Основное клиническое проявление - снижение толерантности к физической нагрузке: усталость и мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей отмечают через несколько минут после начала интенсивной физической нагрузки, могут быть болезненные миогенные контрактуры, судороги. При лабораторных исследованиях: может быть миоглобинурия, активность КФК нормальная, при физической нагрузке - может быть рост.

Митохондриальные миопатии

Синдром Кирнса-Сейра, LHON-синдром (Лебера), синдромы MERRF, MELAS, NARP, ММС. Клиническая картина разнообразна. При лабораторном исследовании активность КФК может быть повышена. В биоптате поперечно-полосатой мышцы - «рваные» красные мышечные волокна, большое количество митохондрий в миофибриллах, замещение мышечной ткани жировой или соединительной, укорочение и истончение мышечных волокон, при иммуногистохимическом исследовании - увеличение содержания окислительных ферментов.

  • LHON-синдром. Более 70% заболевших - мужчины. Его дебют возможен в 8-60 лет, чаще - на третьем десятилетии жизни. Течение чаще острое - атрофия зрительного нерва.
  • MELAS-синдром: проградиентный тип течения миопатии: энцефаломиопатия, лактатацидоз, инсультоподобные приступы, возможно - недостаточность гормона роста и сахарный диабет.
  • MERRF-синдром: миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, мышечная слабость, реже - нейросенсорная глухота, периферическая полинейропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая геми- или тетраплегия, деменция.
  • NARP-синдром. Дебют возможен от младенческого возраста до второго десятилетия жизни: задержка развития, мышечная слабость, атаксия, пигментная дегенерация сетчатки.
  • ММС-синдром: инфантильность, кардиомиопатия, умственная отсталость, генерализованные тонико-клонические судороги: гломерулосклеоз.
  • Синдром Кирнса-Сейра: мозжечковый синдром, блокады проводящей системы сердца, пигментная дегенерация сетчатки.

Нарушение электролитного обмена

Снижение концентрации в крови ионов калия, кальция, магния, натрия, фосфора. Характерно недомогание, мышечная слабость, миалгии, гиперестезии, нарушение глубокой чувствительности, фасцикуляции, судорожный синдром и др.

Непрогрессирующие мышечные дистрофии

Немалиновая миопатия, болезнь центрального стержня, миотубулярная миопатия протекают доброкачественно, их обнаруживают в 40-50 лет, характерна невыраженная диффузная или проксимальная мышечная слабость, могут быть диспластические изменения скелета. Иногда к пубертатному периоду отмечают регресс симптомов, возможно вовлечение в патологический процесс глазо-двигательных мышц, умеренный двусторонний птоз, могут быть костные деформации. Больные обычно сохраняют трудоспособность. При определении активности КФК отмечают незначительное повышение показателя.

Прогрессирующие мышечные дистрофии

В том числе при амиотрофии Арана-Дюшенна, миопатии Беккера, Ландузи-Дежерина, Роттауфа-Мортье-Бейера, миодистрофия Эрба-Рота и др. Клинические проявления: «восходящий» тип поражения (вначале – мышцы нижних конечностей, затем – верхних): гипотрофия мышц бедер и тазового дна, затем – плечевого пояса; «крыловидные лопатки»; псевдогипертрофия мышц голеней, «утиная походка», усиление поясничного лордоза.

В начале болезни отмечают повышение активности КФК, в далеко зашедших случаях нормальное значение. Морфологическая картина: выраженная атрофия и гипертрофия мышечных волокон, в начале болезни может быть некроз и воспалительная реакция.

Эндокринные миопатии

Могут быть при болезни Аддисона, гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе (наиболее часто), акромегалии, гиперпаратиреозе. При лабораторном исследовании отмечают нормальную или повышенную (например, при гипотиреозе) активность КФК.

  • Акромегалия: мышечная слабость; быстрая утомляемость; псевдогипертрофия и позже - гипотрофия мышц; часто - болезненные судороги.
  • Болезнь Аддисона: генерализованная мышечная слабость; судороги: быстрая утомляемость и длительный восстановительный период после физической нагрузки; гипонатриемия; вялый гиперкалиемический тетрапарез; гиперпигментация кожи.
  • Гиперкортицизм: поражение мышц тазового и плечевого пояса; постепенное развитие мышечной слабости.
  • Гиперпаратиреоз: мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей, судороги.
  • Гипотиреоз: у 40% больных отмечают мышечную слабость в проксимальных отделах конечностей, лёгкую утомляемость, миалгии, иногда - дизартрию.
  • Тиреотоксикоз: мышечная слабость и гипотрофии; судороги; миалгии; острая тиреотоксическая миопатия - быстрое нарастание слабости, глазодвигательные нарушения, слабость жевательных мышц, мышц глотки, языка.

Неврогенные заболевания

Атрофия мышечная перонеального типа (болезнь Шарко-Мари-Тута)

Начало болезни - в детском или юношеском возрасте (симметричное поражение наблюдают не всегда): амиотрофии дистальных отделов нижних конечностей (перонеальная группа), формирование высокого свода стопы, позже вовлечение в процесс мышц дистальных отделов верхних конечностей, сенсорные нарушения по типу «перчаток» и «носков», возможны фасцикуляции, снижение или исчезновение рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз

У больных обнаруживают асимметричную атрофию и слабость мышц дистальных отделов рук, затем - мышц плечевого, и тазового пояса, фасцикуляции, гипертонус, гиперрефлексию, патологические рефлексы, бульбарные нарушения (расстройство речи, глотания, нарушение дыхания). При определении активности КФК иногда отмечают повышение показателя.

Демиелинизирующие полиневропатии

  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия подострое развитие, отмечают мышечную слабость в проксимальных и дистальных отделах конечностей, часто сенсорные нарушения, амиотрофии, гипорефлексия;
  • острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре) острое развитие мышечной слабости, восходящий тип нарушений (мышцы ног, тазового пояса, туловища, дыхательные, мышцы плечевого поиск, шеи возможно вовлечение краниальной мускулатуры), быстрое развитие гипорефлексии, арефлексии и сенсорных нарушений.

При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Полирадикулопатии (в том числе диабетическая)

Чаще односторонняя мышечная слабость, сенсорные нарушения в одном или нескольких дерматомах, возможно нарушение функции тазовых органов, исчезновение сухожильных рефлексов. При определении активности КФК отклонений от нормы не обнаруживают.

Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер

Начальные признаки болезни отмечают в 4-8, реже - в 15-30 лет: мышечные атрофии, «восходящий» тип поражения, фасцикуляции, фибрилляция языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофия икроножных мышц, вовлечение в патологический процесс околопозвоночных мышц. При определении активности КФК иногда отмечают нормальное или незначительно повышенное значение показателя.

Поражение на уровне нервно-мышечного синапса

Для диагностики необходимо исследовать нервно-мышечную передачу с помощью декремент-теста:

  • миастения слабость преимущественно в проксимальных отделах конечностей. слабость мышц шеи, дыхательной мускулатуры, бывает вовлечение краниальных мышц (птоз, диплопия, нарушение акта жевания, глотания, гнусавость голоса), выраженная патологическая мышечная утомляемость;
  • миастенический синдром Ламберта-Итона (часто наблюдают сочетание с карциномой лёгкого) - слабость и повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов нижних конечностей (может быть генерализованный процесс), характерен симптом «врабатывания», холинэргическая дисавтономия (отсутствие слюны и сухость во рту).

Рабдомиолиз

Может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний массивный некроз мышечной ткани. Его развитию могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями), электролитные нарушения, различные инфекции, длительное сдавливание мышц, алкогольная и кокаиновая интоксикация, приём лекарственных препаратов. Клинические проявления рабдомиолиза: миалгии, мышечная слабость различной выраженности. Течение рабдомиолиза может быть как коротким, так и длительным. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. При лабораторных исследованиях: миоглобинурия, существенное повышение активности КФК.