Наиболее полное описание строение сердца. Марс или малые аномалии развития сердца

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество .

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

  • синдром Марфана;
  • мукополисахаридоз;
  • несовершенный остеогенез;
  • синдром Элерса-Данлоса и др.


К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
  • употребление некоторых лекарственных средств;
  • влияние экологической обстановки;
  • стрессы;
  • внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, . Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.


Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.
Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

  • повышенная гибкость створок МК;
  • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
  • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

  • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
  • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
  • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

  • удлинение интервала QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
  • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.


При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

  • никотиновая кислота (витамин РР);
  • витамины группы В (В1, В6);
  • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
  • L-карнитин;
  • цитохром С;
  • убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

  • биспролол;
  • метопролол;
  • карведилол;
  • небиволол.

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Сердце человека начинает свое существование на 4-й неделе беременности в виде маленькой трубчатой структуры. По мере роста плода орган претерпевает огромное количество изменений: увеличивается в размерах, появляются перегородки между предсердиями и желудочками, клапаны.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это небольшие отклонения в его анатомической структуре, которые, как правило, выявляются при скрининговых исследованиях и клинических проявлений не имеют.

Разновидности структурных особенностей сердца

Малые структурные аномалии сердца у детей могут затрагивать практически любую из анатомических структур. По природе возникновения это могут быть:

  1. Не закрывшиеся фетальные коммуникации (сосуды, необходимые для кровообращения во время внутриутробного развития) – подробнее о них поговорим ниже.
  2. Образовавшиеся в результате неправильного роста соединительной ткани дополнительные створки клапанов, смещения внутрисердечных перегородок.

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся аномалии:

  1. Пролабирование (провисание) створок клапанов – митрального (между левым предсердием и желудочком), трикуспидального (между правыми отделами сердца), аортального. Если неполное смыкание створок не вызывает значительного обратного заброса крови, поводов для беспокойства нет.
  2. Наличие дополнительных хорд в желудочках – тяжей из соединительной или мышечной ткани.
  3. Смещение или небольшое расширение межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
  4. Незакрытое овальное окно – тяжесть состояния напрямую коррелирует с величиной незакрытого отверстия.
  5. Открытый артериальный проток, увеличенный Евстахиев клапан – все зависит от степени гемодинамических (циркуляторных) нарушений.


Причины и механизмы возникновения

Кровообращение и работа сердца плода во многом имеет свои особенности. Детям в процессе внутриутробного развития не нужно дышать легкими – кислород они получают от мамы по сосудам пуповины. В сердце плода для этого есть ряд структурных особенностей:

  1. Овальное окно – отверстие в межпредсердной перегородке.
  2. Артериальный (Боталлов) проток – соединяет аорту и легочный ствол.
  3. Евстахиев клапан – направляет кровь через овальное окно в левое предсердие.

После рождения ребенка и его первого вздоха все вышеперечисленные структуры со временем зарастают соединительной тканью за ненадобностью. Иногда это происходит частично или не происходит вовсе, и тогда мы имеем дело с малыми аномалиями у детей.

Причины неполной инволюции вышеописанных структур, а также других отклонений в строении сердца у детей чаще всего закладываются во время беременности.

  • влияние неблагоприятных факторов окружающей среды в первом триместре;
  • прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожных, литийсодержащих медикаментов);
  • перенесенные до 12 недель вирусные инфекции;
  • алкогольная, наркотическая зависимость;
  • плохо контролируемый сахарный диабет во время беременности.

Однако чаще всего выявить конкретную причину не удается. Играет роль и наследственная предрасположенность: наличие подобных аномалий развития сердца у одного или обоих родителей.

Как обнаружить особенные сердца

Частота встречаемости МАРС в детской популяции – от 3 до 10%. В большинстве случаев малые анатомические аномалии, в отличие от врожденных пороков, не доставляют детям и родителям никакого дискомфорта. Обнаруживают их в процессе плановых профилактических УЗИ-исследований сердца. Иногда педиатры при аускультации (прослушивании стетоскопом) обращают внимание на незначительные сердечные шумы. Чаще шумы возникают при сочетании нескольких анатомических аномалий.


Наличие 3-х или более анатомических особенностей строения сердца у ребенка заставляют задуматься о системной патологии соединительной ткани. В такой ситуации структурные особенности наверняка есть и в других органах. Однако если ребенок нормально развивается и ни на что не жалуется, бить тревогу не стоит. К тому же многие сердечные аномалии способны видоизменяться по мере роста ребенка. Некоторые и вовсе исчезают к 6-7 годам.

Иногда проявления все же имеются:

  1. У детей младшего возраста – цианоз (синюшное окрашивание) кожи лица, учащенное сердцебиение и одышка при активном времяпрепровождении.
  2. У старших детей, особенно в период полового созревания, - головокружение, чувство сердцебиения, покалывания в сердце при физической нагрузке, частые обмороки, быстрая утомляемость.
  3. Нечасто родители сталкиваются с нарушениями сердечного ритма. Характерно для дополнительных хорд левого желудочка. Тактику и необходимость приема антиаритмических лекарств определяет педиатр.

Если вы обнаружили у своего ребенка подобные симптомы, а в семье встречались пороки и аномалии сердца, правильным будет обратиться к врачу. Педиатр или кардиолог определит, необходимо ли лечение. Как правило, обнаружив малые аномалии в чистом виде, врачи ограничиваются наблюдением. А при наличии клинических проявлений рекомендуют выполнение УЗИ-исследования сердца 1 раз в год.

Лечение и образ жизни

Несмотря на наличие МАРС в международной классификации болезней МКБ 10, врачи все-таки относят эти состояния в варианту нормы. То есть малые аномалии развития – это не болезнь, а особенность строения клапанного аппарата или перегородок сердца. И никакого лечения такие состояния не требуют.

Множественные сочетанные аномалии, сопровождающиеся внешними проявлениями, требуют индивидуального подхода. Если угрозы для жизни и здоровья нет, врачи придерживаются выжидательной тактики. Ребенок «перерастет», так принято говорить. Действительно, очень часто к 7-10 годам жизни сердце приобретает привычное для медиков строение.

Возможно назначение поддерживающего лечения витаминами, препаратами, улучшающими обмен веществ в миокарде. Оперативные методики лечения применяются крайне редко и только в тяжелых случаях.

Ограничивать ребенка в физической активности нет необходимости. Для полноценного развития и роста сердечно-сосудистой системы оптимальны умеренные нагрузки на свежем воздухе, катание на велосипеде, плавание. Питание должно быть полноценным и соответствовать возрасту. Желательно включать в рацион продукты, богатые калием и магнием (мясо, зелень, сухофрукты), ведь именно эти микроэлементы участвуют в проведении импульса по сердечной мышце.

Чаще всего МАРС – случайная диагностическая находка. Относиться к этим структурным особенностям сердца нужно как к варианту нормы, не требующему серьезного лечения. Если внешние проявления ребенка беспокоят, лучше всего наблюдаться у педиатра или кардиолога.

Наименование:


Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, неприводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2—10% в популяции, у малышей с различной сердечной патологией — 10—25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни.Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).Варианты. В литературе описано в пределах 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают
  • Эктопические трабекулы
  • Пролапс митрального клапана
  • Пролапс трикуспидального клапана
  • Открытое овальное отверстие
  • Длинный евстахиев клапан (заслонка) -
  • нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии
  • Аневризма межпредсердной перегородки
  • выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки
  • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины
  • Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у малышей в норме - 1,2—2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5—3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.
  • Сопутствующая патология

  • СиндромМарфана
  • Синдром Элер-са-Данло-Русакова
  • Первичный гипогонадизм
  • Синдром Бёхчета
  • Аритмии сердца
  • Инфекционный эндокардит
  • Клапанная регургитация.
  • Диагностические критерии

  • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)
  • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)
  • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС
  • Изменения на ЭКГ
  • Эхокардиографические критерии
  • Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз
  • Большие аномалии развития сердца.
  • Функциональная значимость

  • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, присутствия сопутствующих заболеваний
  • Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца
  • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
  • Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС— малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (к примеру, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

    МАРС (малые аномалии развития сердца) – особые состояния без выраженных нарушений деятельности сердечной мышцы. Тем не менее, они могут сопровождаться неприятными симптомами и иногда даже угрожают жизни. Еще недавно МАРС в кардиологии причисляли к вариантам нормы. Однако более подробное исследование функций сосудов и сердца поставило их относительную безобидность под сомнение. Специалисты сошлись во мнении: пациенты с малыми аномалиями сердца требуют врачебного контроля, а иногда – выверенной медикаментозной терапии.

    Что такое МАРС и почему они возникают

    МАРС у ребенка возникает во время его вынашивания или после появления малыша на свет. Патологию вызывают:

    • структурные аномалии;
    • метаболические нарушения (обменные).

    Те или иные дефекты в строении сердечной мышцы возникают по нескольким причинам:

    • мутации на генном уровне;
    • неблагоприятное течение беременности матери;
    • воздействие внешних факторов.

    Врожденные МАРС обычно возникают из-за нарушений во время образования тканей органов на начальных этапах внутриутробного развития. На пятой-шестой неделе беременности женщина может даже и не подозревать о своем «интересном положении». Курение и пристрастие к спиртным напиткам в этот период могут спровоцировать сердечную патологию у ее будущего ребенка.

    Порой малые аномалии сердца развиваются при отсутствии каких-либо врожденных анатомических патологий. В этом случае провоцирующими факторами могут быть:

    • плохая экологическая обстановка в месте проживания;
    • влияние токсических химических веществ;
    • инфекционные заболевания.

    Часто малые сердечные аномалии выявляют у детей до трех лет. Обычно это незначительные анатомические дефекты в структуре сердечной мышцы, которые не проявляются клинически или сопровождаются единичными слабо выраженными симптомами. Однако со взрослением ребенка признаки сердечной патологии могут нарастать.

    Решение о причислении выявленных структурных нарушений к МАРС или об обособлении их в самостоятельные заболевания должен принимать специалист.

    Классификация малых сердечных аномалий

    Аномалии МАРС принято систематизировать по их локализации в области:

    1. Предсердий и перегородки между ними:
    • пролабирующие (провисающие) гребенчатые мышцы (мышечные пучки на внутренней поверхности правого предсердия);
    • пролапс (выпячивание) клапана нижней полой вены;
    • аневризма (выпячивание) предсердной перегородки;
    • особенность строения сердечной перегородки, называемая открытым овальным окном (ООО);
    • увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда);
    • измененные трабекулы (сухожильные образования);
    1. Клапана легочной артерии и трикуспидального (трехстворчатого) клапана:
    • расширение;
    • пролабирование заслонок;
    1. Отверстия аорты:
    • аневризма;
    • нарушение симметричности заслонок;
    • изменения корня аорты;
    1. Левого желудочка:
    • дополнительные трабекулы;
    • измененные хорды в сердце и их неправильное положение;
    • дефект выносящего тракта (область сердца, через которую кровь поступает в артерии);
    • аневризма перегородки, разделяющей желудочки;
    1. Двухстворчатого клапана:
    • пролабирование заслонок клапана;
    • дефекты в прикреплении хорд и их распределении;
    • добавочные, увеличенные, неправильно расположенные или структурно измененные мышцы, продолжающие миокард левого желудочка.


    При установленном диагнозе МАРС нужно выяснить, есть ли изменения в гемодинамике и регургитация, и определить степень их проявления. У взрослых пациентов чаще диагностируют пролабирование клапанов, «неправильные» и дополнительные хорды в левом желудочке, чрезмерную трабекулярность.

    Симптоматика МАРС

    Клинические проявления МАРС незначительны, порой бессимптомны. Малым сердечным аномалиям присущи разные типы аритмии и искажения прохождения нервных сигналов по миокарду:

    • приступообразная тахикардия;
    • экстрасистолия;
    • нарушение или прекращение проводимости в пучке Гиса (в правой его ножке);
    • слабость синотриального узла.

    Аритмии возникают при пролабировании заслонок антриовентрикулярных отверстий, аневризмах перегородки между предсердиями, наличии измененных хорд. Связано это с внеочередными сигналами, возникающими в дополнительных хордах или механическим влиянием аномальных хорд на желудочек. Процесс регургитации вызывает возбуждение сердечной стенки и синотриального узла. Особо выражено это состояние при дефектах трехстворчатого клапана.

    На пациентов с малыми сердечными аномалиями негативно влияют психоэмоциональные и физические нагрузки. Они чувствуют нарушения в работе сердечной мышцы, быстро устают. Им свойственны различные вегетативные проявления:

    • панические состояния;
    • нестабильное кровяное давление;
    • головокружения и утомляемость;
    • частые перемены настроения;
    • мигрени;
    • нарушения в работе пищеварительной системы;
    • повышенное потоотделение.


    Одна из самых распространенных форм аномалии МАРС – пролабирование митрального клапана. Она часто наблюдается и у взрослых. На симптомы пролапса заслонок влияет выраженность дефекта и проявление регургитации. Его признаки:

    • вялость;
    • невозможность адекватно воспринимать физические нагрузки;
    • утомляемость;
    • болевые ощущения в районе сердца;
    • головокружения.

    Еще одна частая аномалия – дополнительная хорда левого желудочка. Нередко протекает без выраженных симптомов. Иногда ей присущи аритмии – из-за появления внеочередных импульсов. ООО менее исследованная форма МАРС. Ее симптомы:

    • головокружения;
    • вялость;
    • «сбои» в работе сердечной мышцы;
    • эмоциональная нестабильность.

    У большей части детей эта форма малых сердечных аномалий во время взросления и роста массы миокарда исчезает сама по себе.

    Диагностика малых сердечных аномалий

    Систолический шум, обнаруженный врачом при осмотре – повод для серьезного обследования по поводу наличия малых сердечных аномалий. Предполагаемый диагноз в кардиологии базируется на:

    • оценке симптомов;
    • анализе внешнего вида пациента (астенический тип телосложения, плоскостопие, сколиоз, нарушение зрения);
    • аускультации (щелчки, шумы, изменение ритма сердца);
    • данных инструментальных методов исследования – электрокардиография, УЗИ.

    У некоторых пациентов с малыми сердечными аномалиями исследуют и другие органы. Обычно это необходимо при врожденных или наследственных болезнях соединительных тканей. Эхокардиография позволяет получить достоверные сведения об особенностях строения органа. Наиболее результативен метод при пролабировании клапанов. Трехмерная эхокардиография дает возможность оценить степень пролапсов заслонок, присутствие и степень регургитации, негативные изменения клапанных структур. Патологии хорд обнаружить труднее, для их диагностики применяют двухмерную эхокардиографию.

    При аритмии проводят электрокардиографию с дозированной нагрузкой. Данные исследований позволяют определить функциональный резерв сосудов и миокарда. Выявлению источников внеочередных импульсов способствует чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.


    При кажущейся безобидности диагноза проявления МАРС могут спровоцировать ощутимые изменения кровоснабжения и различные осложнения. Существует вероятность:

    • инфекционного эндокардита, поражающего клапанные заслонки;
    • недостаточности двустворчатого клапана;
    • повреждения лишних или неправильно расположенных хорд;
    • непредвиденная смерть кардиальной этиологии (при определенных патологиях проводимости).

    При подобных обстоятельствах, диагностируя малые сердечные аномалии, врачи вынуждены обращаться к медикаментозной терапии.

    Лечение МАРС

    Немедикаментозный подход при малых сердечных аномалиях включает:

    • соблюдение соответствующего возрасту режима дня;
    • исключение излишних физических нагрузок;
    • организацию полноценного питания;
    • курсы массажа;
    • упражнения лечебной физкультуры;
    • физиотерапевтические процедуры;
    • методы психологического воздействия.

    Возможность серьезно заниматься спортом – вопрос индивидуальный, поскольку эмоциональные и физические перегрузки способны сбить сердечный ритм. Медикаментозная терапия предусматривает назначение:

    • кардиотрофических средств (при сбоях в реполяризации, происходящей в миокарде);
    • магниевых препаратов;
    • антиаритмических средств (при определенных формах экстрасистолии на фоне нарушенной реполяризации);
    • антибактериальных препаратов (при острых формах инфекционных заболеваний, при хирургических вмешательствах, для предотвращения развития эндокардита инфекционной природы).

    Исследование МАРС в медицине не прекращается. Разнопрофильные специалисты стараются разобраться, что же такое малые сердечные аномалии, и отыскать оптимальные методики профилактики осложнений и выявленных патологий. При внимательном подходе, регулярном контроле и следовании всем врачебным рекомендациям МАРС в большинстве случаев не опасны.

    У дочери дополнительная хорда левого желудочка. Насколько это опасно?

    К малым аномалиям сердца относят пролапсы клапанов органа, неправильно расположенные хорды, нарушения строения, положения сосочковых мышц, изменения количества и размеров створок клапанов, их фестонов, рудиментарные клапаны синусов или небольшие отверстия в перегородках сердца, которые не закрылись у ребенка до 1,5 лет, и др.

    Евгения Трисветова, профессор 2-й кафедры внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, доктор мед. наук:

    Малые аномалии сердца - состояния, которые характеризуются стойкими анатомическими изменениями. Они обусловлены врожденными или наследственными структурными и/или метаболическими нарушениями соединительной ткани.

    Разделить малые аномалии сердца и варианты нормы довольно сложно, т. к. внутренним структурам органа свойственна индивидуальная изменчивость. Малые аномалии появляются в период эмбриогенеза либо после рождения ребенка, их диагностируют в 10–16% случаев, при этом у детей чаще, чем у взрослых.

    Особенности формирования внутренних органов, когда явных нарушенияй их деятельности нет, известны на протяжении нескольких веков. Дополнительные доли печени, селезенки, изогнутый желчный пузырь, изменение формы или удвоение почки считали аномалией развития органа и расценивали как случайную «находку», часто не влияющую на прогноз жизни.

    Сегодня благодаря ультразвуковым методам исследования можно «заглянуть» внутрь сердца живого человека, изучить механизмы аускультативных феноменов у людей без пороков сердца, но с нарушениями строения внутрисердечных структур.

    Вариантов аномалий много, они неоднородны, главное, чтобы орган нормально работал и обеспечивалась полноценная жизнедеятельность.

    Пациентов с малыми аномалиями сердца опрашивают, есть ли жалобы (боль в области сердца, аритмия, скачки АД), исследуют деятельность сердечно-сосудистой системы (ССС) (эхокардиография без/с нагрузками, электрокардиография в течение суток, велоэргометрия и т. п.). По результатам определяют, как аномалия влияет на функции сердца. У большинства людей она не нарушает деятельность ССС. Вместе с тем возможны патологические симптомы, тогда требуется наблюдение врача и лечение.

    При малых аномалиях встречаются также «сбои» в работе вегетативной нервной, мочевыделительной систем, костно-мышечного и связочного аппарата, органов пищеварения, зрения, дыхания, репродуктивных.

    Соединительная ткань участвует в строении всех органов, поэтому когда изменяется ее структура или метаболизм, то отмечаются особенности развития или функции нескольких органов либо систем. При исследовании опорно-двигательного аппарата можно обнаружить удлинение конечностей, «вдавленную» грудину, сколиоз, плоскостопие, избыточную подвижность суставов. У половины людей с малыми аномалиями сердца есть «неполадки» в желудочно-кишечном тракте: гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюксы, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулез или дополнительная петля толстого кишечника. Снижается упругость трахеи и бронхов, появляются пузыри в легких, бронхоэктазии. Нарушается моторика желчевыводящих путей, из-за перетяжек, перегибов изменяется форма желчного пузыря. При малых аномалиях сердца сильно кровоточат десны, ткани при оперативных вмешательствах, вероятны обильные носовые и маточные кровотечения; легко образуются синяки. Отклонения развития мочевыделительной системы есть у трети пациентов (преимущественно у женщин). Характерны проблемы с мочеиспусканием (учащенное либо затрудненное, императивные позывы, недержание, ощущение неполного опорожнения).

    Аномалии органов встречаются в различных сочетаниях и могут оставаться незамеченными. В некоторых случаях диагностируют соединительнотканные расстройства. Не очень благоприятно протекают дифференцированные синдромы (Марфана, Элерса-Данло и др.), когда есть также пролапс митрального клапана, аномальные хорды, нарушено соотношение размеров створок клапана и т. д. Аномалии обнаруживают у 50% из тех, у кого есть наследственные заболевания сердца, при которых изменено строение миокарда (например, гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия).

    Таким образом, малая аномалия сердца - повод для тщательного обследования сердечно-сосудистой и других систем организма.