Меню
ГлавнаяБолезни сердца и сосудов

Лечить ограниченную склеродермию. Был отмечен положительный эффект при приеме. Нужен ли постельный режим при склеродермии?

Системная склеродермия - это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Состояние, похоже, устойчиво к определенным лекарствам, специально предназначенным для подавления иммунной системы. Болезнь чрезвычайно сложна и варьируется от случая к случаю. Пациентам, которые подозревают, что у них есть склеродермия, следует обратиться к врачу, имеющему опыт диагностики и лечения этого заболевания. Склеродермия диагноз при легких формах может быть трудно для даже самого опытного врача, в то время как диагноз гораздо проще определить, есть утолщение продлены. Иногда болезнь проявляется легкими симптомами, но может быть опасным для жизни.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией. В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Хотя симптомы и эволюция варьируются в очень широких пределах, склеродермия делится на две категории. Это самая легкая форма, в которой кожа обычно является единственным пораженным органом. Многие пациенты с морфеей могут спонтанно восстанавливаться с течением времени. В случае линейной склеродермии полоса или более кожи могут быть утолщены на туловище или конечностях. Обычно поражает детей в возрасте до 18 лет, линейная склеродермия может быть связано с потерей или уменьшением роста глубоких тканей и костных структур.

Когда этот тип появляется на уровне девушки, это называется «удар мечом». Хотя это может привести к обезображиванию, линейная склеродермия не считается серьезной угрозой функциональной способности. Склеродермия, локализованная, почти никогда не превращается в более серьезную, системную форму заболевания. Системная склеродермия Может влиять на различные части тела. Эта форма склеродермии может привести к обезображиванию, органной недостаточности и преждевременной смерти.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты - это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью. При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы. Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Системная склеродермия может иметь две формы: Локализованная кожа. Сгущение кожи ограничено конечностями, под локтями и коленями, а также лицом и шеей. Если не лечить, системная склеродермия может стать фатальной в течение нескольких лет после начала. Склеродермия или системный склероз - это мультисистемное заболевание коллагенового типа, которое проявляется в патологической пролиферации коллагеновых клеток в организме и чрезмерном хранении этих и других внеклеточных белков в коже и тканях.

Эти процессы вызовут фиброз кожи, кровеносных сосудов, желудочно-кишечного тракта, сердца, легких и почек. Также отмечены ревматические проявления воспаления органов локомоторного и сердечно-сосудистого аппарата, сопровождающиеся болью в суставах. Склеродерма была классифицирована на локализованную и обобщенную склеродермию в зависимости от степени повреждения кожи и внутренних органов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.
При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного - двух лет от начала заболевания. При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

В локализованных формах процесс фиброза включает только кожу, мышцы и ткани в непосредственной близости. Это не влияет на внутренние органы, но кожа теряет свою целостность с течением времени, и поражения становятся постоянными. Различают две подформы локализованной склеродермии.

Морфея, выраженная дерматозами, изолированными на руках, предплечьями, предплечьями, нижними конечностями. Линейная склеродермия расположена в одной из нижних конечностей с появлением закаленной и гиперпигментированной кожи. У детей процесс склеродермии может также остановить развитие костей в пораженной конечности. Кожа теряет эластичность, пигментат, приобретает грубый вид и утолщается. . В обобщенных формах склеродермия начинается с воспалительного процесса, за которым следует этап эмболии кожи на конечностях, туловище и лице.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов. Данные проявления могут быть изолированными на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук. В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей. При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

Фиброз тканей также поражает пищевод, кишечник, легкие, сердце и почки. Кальциноз нарушения кожи телеангиэктазия ревматические проявления: артрит миопатия пищеводное расстройство: нарушения мышечной функции и подвижность трубки пищевода, ощущение жжения в пищеводе и области грудной клетки. Легочная фиброзная сердечная недостаточность Застойная дисфункция почек Синдром Рейно: спазмы капиллярных артерий, которые васкуляризуют пальцы рук и ног, носа, языка и ушей; области с сосудистым дефицитом меняют цвет в синий, белый, а затем красный, когда подвергаются воздействию очень низких или высоких температур и очень сильные эмоции. Патологический процесс пролиферации коллагена генерируется дисфункцией в продуцировании этого белка.

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Производство коллагена осуществляется с участием органов тезауруса, меньше сердца, печени, легких, поджелудочной железы, селезенки и почек. Нарушения в производстве коллагена происходят, когда область органов, ответственная за эти функции, становится неработоспособной или работает до минимума в результате слабой иннервации и слишком богатого, но низкого содержания кислорода.

Поэтому лечение склеродермии связано с комплексным подходом, потому что для прерывания порочного круга болезни все органы сокровищ должны лечиться одновременно. По мере того как он восстанавливается, одна область каждого органа исчезает, и симптомы, как эффект домино, до тех пор, пока все проявления полностью не исчезнут. Когда органы сокровищ возобновляют свое функционирование в оптимальных параметрах и нормализация производства коллагена, состояние можно считать вылеченным.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно). При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев. При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

Все это может привести к аномальной активации иммунной системы и вызывая склеродермии. Патогенез склеродермии - Три фактора являются определяющими в склеродермии: нарушение сосудистого, клеточного и гуморального иммунитета и прогрессирующей сосудистой и полиорганной фиброза. В склеродермии, первое событие почти всегда синдром Рейно, условие, которое происходит из-за прогрессивные сосудистые изменения уменьшают приток крови к коже и измененной клеточной оксигенации, что приводят в конце концов к хронической ишемии.

Особенно пораженные сосуды капилляры, артериолы, снабжающие различные органы и сосуды. Гипертрофия интимы и адвентиции СМИ, фиброз, поезда прогрессивное уменьшение размера сосудов, связанных с повреждением эндотелиальных клеток, агрегации тромбоцитов, создавая порочный круг и вызывая вазоконстрикцию. Ишемия-реперфузии поезд окислительный стресс, который повреждает производителя свободных радикалов в перекисного окисления липидов мембран эндотелия. Фиброз может быть результатом заживления ран ишемического повреждения, вызванным мелкими сосудами и иммунными процессами, которые вызывают увеличение активности фибробластов.


Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава. При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия. Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

Фибробласты отвечают за счет увеличения синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Осаждение из них с помощью избыточного продукта на коже вызывает волокнистый внешний вид: возникновение фиброза и воспалительные инфильтраты в дерме и подкожном слое, уменьшая количество эластичной ткани и уменьшения числа волосяных фолликулов, сальных железы. Постоянная реакция на коллаген является характерной чертой в патогенезе склеродермии. Аутоиммунные и воспалительные механизмы инициировать, поддерживать и необратимое повреждение ткани и фиброз процесс.

Остеолиз дистальных фаланг пальцев

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник . В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов. В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Аномалии в Т-клеточного иммунитета, содержащие лимфоциты, тучные клетки и мононуклеарных фагоцитов. В этом коллагена, культивированные лимфоциты продуцируют цитокины, которые увеличивают выработку коллагена в фибробластах. По мере развития, панель поворачивается проникла склеры прилипает к нижележащим тканям и принять фарфор белого или желтый, окруженный гало сиренью. Склеродермия полоса может происходить на конечностях, а иногда и в лобной области. Системная склеродермия диффузная Кожные изменения - привязанность начинается с рук в течение длительного периода пароксизмальных вазомоторных расстройств.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия. Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью. Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Пальцы сначала опухшие, отечные, поздняя стадия последняя фаланга кожа истончается, становится сухой, грубой, восковой и придерживаться планов глубокие пальцы теряют свою подвижность. Существуют трофические расстройства, и поражения распространяются на руки и кожу лица. Девушка смотрит в склеродермии характерной коже просуществовала повышенную консистенцию, соблюдение планов глубокой, очень растянуты, складку и канавки вымерший имеют особый глянец, восковой. Лоб гладкий, без поперечных и продольных трещин, нос истончается, принимая вид орлиного.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности. Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических. А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

Губы тонкие, жесткие и рот уменьшается. Кожа век испытывает тот же процесс склерозирования. Изменения лица придают пациенту смелый вид, византийской иконой. Телеангиэктазия - это расширение мелких сосудов кожи, которые производят небольшие красные пятна в виде звезд и многочисленны на руках и лице. Кальцификации представляют собой аномальные скопления солей кальция под кожей, на пальцах, локтях, предплечьях, лодыжках. Желудочно-кишечные изменения - дисфагия пищеводного моторики определяется пищеводного рефлюкса и тяжелой в конце выпуска жидкости и кишечника и затрудненное глотание, тошнота и рвота, вздутие живота, потеря веса, жирные табуретки, диарея, запор.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек. При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии. Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Проблемы опорожнения желудка и кишечное снижение моторики способствует вторжению в стерильной нормальной микробной флоре в сегментах пищеварительного тракта, и, таким образом, производят мальабсорбции, потерю веса, понос, анемию, отек и множественные недостатки. Двоеточие, особенно в области аноректального, проявляется в основном запор, а иногда и анальное недержание. Изменения легких - поражение легких диффузной системной склеродермии может проявляться как сухой кашель и одышку при физической нагрузке.

Объяснение лежит в нижней силы дыхательных мышц, диффузного интерстициального фиброза легких, бронхоэктазы и легочной артериальной гипертензии. Опорно-изменения - страдание опорно-двигательный аппарат переводит симметричные суставы артрита и снижение подвижности суставов. Существует утолщение мягких частей и разрушение кости, особенно на пальцах. Мышцы подвергается атрофии, дезорганизации мышечных волокон так мышечные боли, судороги и слабость мышц в плечах, руках, ягодицах и бедрах. Изменения сердце - «склеродермия кардиомиопатия» из-за повреждение сосудов и диффузный фиброз миокарда.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:
- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
• «Малые» критерии:
- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
- двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Сосудистые изменения происходят особенно в небольших артериях, артериолах и капиллярах. Вазоконстрикция в склеродермии способствует повреждению эндотелия плохим орошением, что приводит к сосудистому фиброзу. Симптомы: одышка, коронарная боль, аритмии, признаки сердечной недостаточности. Почечные изменения - являются следствием повреждения пролиферации эндотелиальных клеток сосудов наблюдаются, фибриноидный некроз и клубочковое базальная мембрана утолщение. Воспаление почек вызывает тяжелую артериальную гипертензию и почечную недостаточность.

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.


Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации. Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма. Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, основные проявления которого связаны с нарушением кровоснабжения и уплотнением органов и тканей. Среди больных преобладают женщины (приблизительное соотношение женщин и мужчин - 6:1).

Причины

Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся

  • ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы),
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • органические растворители,
  • винилхлорид,
  • некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).

Проявления склеродермии

Как системное заболевание, склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы и внутренних органов, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

Характерным ранним признаком склеродермии является синдром Рейно - преходящие эпизоды спазма сосудов кожи конечностей под воздействием холода или при эмоциональном стрессе. Клинически синдром Рейно проявляется четко очерченными участками изменения окраски пальцев кистей. В начале приступа сосудистого спазма пальцы кистей приобретают бледную окраску, которая в течение нескольких минут сменяется на синевато-фиолетовый оттенок. После разрешения спазма и восстановления кровотока наступает покраснение кожи и кожа становится интенсивно розового цвета.

У некоторых больных приступы сосудистого спазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением или нарушением чувствительности. В фазе покраснения кожи пациенты могут чувствовать боль в пальцах кистей.

Сосудистому спазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях наблюдаются характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, над коленными суставами.

Наиболее специфичным признаком склеродермии является поражение кожи в виде ее утолщения и уплотнения, которые наблюдаются у подавляющего большинства больных. Выраженность и распространенность уплотнения кожи различаются у отдельных больных, но уплотнение кожи при склеродермии всегда начинается с пальцев кистей, а в дальнейшем может распространяться дальше на конечности и туловище.

Одновременно с пальцами кистей часто наблюдается поражение кожи лица, в результате которого сглаживаются носогубные и лобные складки, истончается красная кайма губ, вокруг которых появляются радиальные морщинки.

При длительном наблюдении отмечается стадийность поражения кожи: отек, уплотнение, истончение. Уплотнение кожи имеет склонность к прогрессированию в первые 3–5 лет болезни. В более поздние сроки болезни кожа становится менее плотной и уплотнение остается только на пальцах кистей.

Часто признаком склеродермиии служит интенсивное окрашивание кожи, ограниченное или распространенное, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).

Характерным признаком являются язвы на пальцах, которые могут быть резко болезненными. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на других участках, подвергающихся механическим воздействиям: над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Как результат нарушения кровообращения появляются рубчики на пальцах, точечные участки истончения кожи («крысиный укус»). Рубчики на пальцах могут возникать и после заживления язв. Вследствие гибели волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.

Суставные боли и утренняя скованность являются частым проявлением склеродермии, особенно на ранних этапах болезни.

Результатом нарушения кровообращения является разрушение ногтевых фаланг, проявляющееся укорочением и деформацией пальцев рук.

Поражение мышц может приводить к развитию мышечной слабости.

Поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 90% больных склеродермией. Поражение пищевода проявляется нарушением глотания, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Поражение тонкого кишечника чаще протекает бессимптомно, но при выраженных изменениях развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с диареей , метеоризмом и потерей веса. Следствием поражения толстого кишечника становятся запоры .

Поражение легких развивается более чем у 70% больных склеродермией и проявляется нарастающей одышкой и стойким кашлем.

К другим распространенным проявлениям склеродермии относятся синдром Шегрена (20%) и поражение щитовидной железы (тиреоидит Хасимото или тиреодит Де Кервена), ведущее к сниженю функций щитовидной железы.

Диагностика

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.

У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.

Лечение склеродермии

Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Терапия проводится с целью:

  • профилактики и лечения сосудистых осложнений;
  • подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов;
  • воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии;
  • профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями медикаментозного лечения склеродермии являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

Сосудистая терапия проводится с целью уменьшения частоты и интенсивности эпизодов синдрома Рейно и улучшения текучести крови и включает применение сосудорасширяющих препаратов, а также препаратов, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов.

Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются блокаторы кальциевых каналов (верапамил, галлопамил, нифедипин, амлодипин, никардипин, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин, дилтиазем, циннаризин, флунаризин).

Препаратом выбора является нифедипин (синонимы: кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифедекс, нифекард), эффективная суточная доза которого составляет 30–60 мг в три или четыре приема. Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов сосудистого спазма.

Приблизительно у 1/3 больных при лечении нифедипином развиваются характерные для большинства побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются учащение сердцебиения, головная боль , головокружение, покраснение лица и отеки голеней.

В последнее время все шире используются формы нифедипина длительного действия (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоянную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания артериального давления и связанные с этим побочные воздействия.

При непереносимости нифедипина возможно назначение других препаратов. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин) оказывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 5–10 мг. Наиболее частым побочным воздействием амлодипина является отек лодыжек, который появляется приблизительно у 50% больных.

Исрадипин (ломир) назначается в суточной дозе 5 мг в два приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенными осложнениями при лечении исрадипином являются головная боль и покраснение лица.

Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 10–20 мг уменьшает частоту и выраженность сосудистого спазма.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтической дозе 180 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. При приеме большей дозы возможно появление отека лодыжек и головной боли.

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют сосудорасширяющие препараты других групп. Например, блокаторов альфа-адренорецепторов (дигидроэрготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан - таблетки 40 мг 3 раза в день). В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют синтетический простагландин Е1 (алпростадил) в дозе 20–40 мкг внутривенно капельно в течение 15–20 дней или аналоги простациклина (илопрост).

Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию препаратов, улучшающих текучесть крови - антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, гинкго билоба, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, далтепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, этил бискумацетат).

Комбинация сосудорасширяющих и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целью наиболее широко применяется пентоксифиллин в суточной дозе 600–1200 мг. В случаях множественных и устойчвых к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10–15 дней) терапии предпочтительно низкомолекулярным гепарином.

Антифиброзная терапия назначается при диффузной форме склеродермии. D-пеницилламин - основной препарат, подавляющий развитие фиброза, - нарушает синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами.

Пеницилламин (артамин, купренил) воздействует на различные звенья иммунной системы. Эффективная доза препарата составляет 250–500 мг/сут. Пеницилламин принимают исключительно натощак. При развитии побочных эффектов (дискомфорт в области желудка, гиперчувствительность, снижение уровня лейкоцитов и/или тромбофитов в крови, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата. Основанием для отмены пеницилламина является выделение белка с мочой выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, делать анализы крови и мочи каждые 2 недели в первые 6 месяцев лечения, а в дальнейшем - 1 раз в месяц.

Противовоспалительная терапия (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений склеродермии, стойкой лихорадки.

Гормоны (бетаметазон, гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон, триамцинолон - не более 15–20 мг/сут) назначаются при явных признаках воспалительной активности и в ранней (отечной) стадии склеродермии, но не влияют на прогрессирование фиброза. Прием более высоких доз увеличивает риск развития поражения почек.

При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; при рефлюкс-эзофагите - ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансопразол 30 мг/сут, рабепрозол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.

При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: эритромицин (синэрит, эритромицин, эрифлюид), ципрофлоксацин (квинтор, сифлокс, ципровин, ципромед, ципрофлоксацин), амоксициллин (раноксил, флемоксин солютаб, хиконцил), метронидазол (метронидазол, трихопол).

Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели во избежание развития устойчивости микробов. В раннюю стадию назначают прокинетики.

При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц в сочетании с преднизолоном в дозе 10–20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики - 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.

Прогноз

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • распространеннная форма;
  • возраст начала болезни старше 45 лет;
  • мужской пол;
  • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
  • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном - исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.