Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия. Код по мкб высокая легочная гипертензия Легочная гипертония у детей

в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке.

Гипертензия лёгочная вторичная: Причины

Этиология

Патогенез

Гипертензия лёгочная вторичная: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Гипертензия лёгочная вторичная: Диагностика

Диагностика

Рентгенография органов грудной клетки Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16– 20 мм.

ЭКГ Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии Р - pulmonale Отклонение ЭОС вправо Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1– 3 и глубокие зубцы S в отведениях V5– 6) Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.

Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

Югулярная флебография Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

Исследование функций лёгких Снижение функциональной ёмкости лёгких Изменение соотношения « вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.

Катетеризация полостей сердца важны для диагностики дисфункции левого желудочка и пороков сердца, а также для непосредственного измерения давления в лёгочных сосудах. Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: [СЛС = (ДЛАсредн - ДЗЛА)/СВ], где СВ - сердечный выброс. По СЛС определяют степени тяжести лёгочной гипертензии: лёгкая - 2– 5 ЕД, умеренная - 5– 10 ЕД, тяжёлая - более 10 ЕД.

Биопсия печени - при подозрении на цирроз печени.

Гипертензия лёгочная вторичная: Методы лечения

Лечение

МКБ-10. I28. 8 Другие уточнённые болезни лёгочных сосудов

Эта статья Вам помогла? Да - 1 Нет - 0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 1850 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гипертензия лёгочная вторичная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

Другие формы легочно-сердечной недостаточности (I27)

Для указания основного заболевания используйте дополнительный код, при необходимости.

Исключено: дефект Эйзенменгера (Eisenmenger’s defect) (Q21.8)

Хроническая болезнь сердца легочного происхождения

Легочное сердце (хроническое) БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Другая вторичная легочная гипертензия

Определение и общие сведения [ править ]

Вторичная легочная гипертензия

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология: врожденные пороки сердца, коллагенозы, нерастворившийся тромб в легочной артерии, длительное повышение давления в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ.

Патологическая анатомия: та же, что при первичной легочной гипертензии. Бывает тромбоз и другие изменения легочных вен.

Патогенез: тот же, что при первичной легочной гипертензии. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объема легочной паренхимы. При коллагенозах - васкулит легочных артерий.

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления: те же, что при первичной легочной гипертензии. При ТЭЛА основная причина прогрессирования легочной гипертензии - рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА.

Другая вторичная легочная гипертензия: Диагностика [ править ]

Для диагностики паренхиматозных заболеваний легких - рентгенография либо КТ грудной клетки, функциональные исследования легких. Для диагностики ТЭЛА - вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Для диагностики дисфункции левого желудочка, сброса слева направо, митрального стеноза - ЭхоКГ и катетеризация сердца. Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной легочной гипертензии, определяют функцию печени.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другая вторичная легочная гипертензия: Лечение [ править ]

ХОЗЛ. Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также следующие препараты:

а. основа лечения - кислород и диуретики. При бронхоспазме - бронходилататоры, иногда в сочетании с кортикостероидами;

б. эффективность антикоагулянтов не доказана;

в. из-за риска аритмогенного действия дигоксин обычно не применяется, кроме случаев декомпенсированной правожелудочковой недостаточности;

г. эмпирического применения вазодилататоров следует избегать. Антагонисты кальция могут подавлять гипоксическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляя нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения и тем самым усиливая гипоксемию.

Иные причины: коллагенозы; врожденные пороки сердца; ТЭЛА; интерстициальные заболевания легких. Меры общего характера - те же, что при ХОЗЛ (см. гл. 18, п. III.Б.2). В первую очередь лечат основное заболевание (иммунодепрессанты при коллагенозах, вальвулопластика либо протезирование клапана при митральном стенозе, эмболэктомия при тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии, хирургическая коррекция при врожденных пороках сердца). Медикаментозное лечение:

а. антикоагулянты, дигоксин, диуретики, кислород - как при первичной легочной гипертензии. При врожденных пороках сердца со сбросом справа налево кислород неэффективен;

б. положительные результаты проб на обратимость легочной гипертензии (см. гл. 18, п. III.Б.1.д) встречаются менее чем в 5% случаев.

Течение заболевания в отсутствие лечения

Правожелудочковая недостаточность прогрессирует. Продолжительность жизни зависит как от тяжести основного заболевания, так и от гемодинамики.

Легочная гипертензия вторичная код по мкб 10

Синдром легочной гипертензии

Повышение давления в системе легочных капилляров (легочная гипертензия, гипертония) чаще всего является вторичным заболеванием, не связанным непосредственно с поражением сосудов. Первичные условия недостаточно изучены, но доказана роль сосудосуживающего механизма, утолщения стенки артерий, фиброзирования (уплотнения ткани).

В соответствии с МКБ-10 (Международной классификацией болезней), кодируется только первичная форма патологии как I27.0. Все вторичные признаки присоединяются в качестве осложнений к основной хронической болезни.

Некоторые особенности кровоснабжения легких

Легкие обладают удвоенным кровоснабжением: в газообмен включена система артериол, капилляров и венул. А сама ткань получает питание из бронхиальных артерий.

Легочная артерия делится на правый и левый ствол, затем на ветки и долевые сосуды крупного, среднего и мелкого калибра. Самые мелкие артериолы (часть капиллярной сети) имеют диаметр в 6–7 раз больший, чем в большом круге кровообращения. Их мощная мускулатура способна суживать, полностью закрывать или расширять артериальное русло.

При сужении растет сопротивление кровотоку и повышается внутреннее давление в сосудах, расширение снижает давление, уменьшает силу сопротивления. От этого механизма зависит возникновение легочной гипертензии. Общая сеть легочных капилляров захватывает площадь в 140 м2.

Вены легочного круга шире и короче, чем в периферическом кровообращении. Но они тоже обладают сильным мышечным слоем, способны влиять на перекачивание крови по направлению к левому предсердию.

Как регулируется давление в легочных сосудах?

Величина артериального давления в легочных сосудах регулируется:

• прессорными рецепторами в сосудистой стенке;
• ветками блуждающего нерва;
• симпатическим нервом.

Обширные рецепторные зоны расположены в крупных и средних артериях, в местах разветвления, в венах. Спазм артерий приводит к нарушенному насыщению крови кислородом. А тканевая гипоксия способствует выделению в кровь веществ, повышающих тонус и вызывающих легочную гипертензию.

Раздражение волокон блуждающего нерва усиливает кровоток через легочную ткань. Симпатический нерв, наоборот, вызывает сосудосуживающее действие. В нормальных условиях их взаимодействие уравновешено.

За норму приняты показатели давления в легочной артерии:

• систолический (верхний уровень) - от 23 до 26 мм рт.ст.;
• диастолический - от 7 до 9.

Легочная артериальная гипертензия, по данным международных экспертов, начинается с верхнего уровня – 30 мм рт. ст.

Факторы, вызывающие гипертонию в малом круге

Основные факторы патологии, по классификации В. Парина, делят на 2 подвида. К функциональным факторам относятся:

• сужение артериол в ответ на низкое содержание кислорода и высокую концентрацию углекислоты во вдыхаемом воздухе;
• рост минутного объема проходящей крови;
• повышенное внутрибронхиальное давление;
• увеличение вязкости крови;
• недостаточность левого желудочка.

В анатомические факторы включают:

• полную облитерацию (перекрытие просвета) сосудов тромбом или эмболом;
• нарушенный отток из зональных вен в связи с их сдавлением при аневризме, опухоли, митральном стенозе;
• изменение кровообращения после удаления легкого хирургическим путем.

Какие причины вызывают вторичную легочную гипертензию?

Вторичная легочная гипертензия появляется вследствие известных хронических заболеваний легких и сердца. К ним относятся:

• хронические воспалительные болезни бронхов и легочной ткани (пневмосклероз, эмфизема, туберкулез, саркоидоз);
• торакогенная патология при нарушении строения грудной клетки и позвоночника (болезнь Бехтерева, последствия торакопластики, кифосколиоз, синдром Пиквика у тучных людей);
• митральный стеноз;
• врожденные пороки сердца (например, незаращение боталлова протока, «окна» в межпредсердной и межжелудочковой перегородке);
• опухоли сердца и легких;
• заболевания, сопровождающиеся тромбоэмболией;
• васкулиты в зоне легочных артерии.

Что вызывает первичную гипертензию?

Первичную легочную гипертензию еще называют идиопатической, изолированной. Распространенность патологии - 2 человека на 1 млн жителей. Окончательные причины остаются неясными.

Установлено, что женщины составляют 60% больных. Патологию обнаруживают как в детском, так и в пожилом возрасте, но средний возраст выявленных больных - 35 лет.

В развитии патологии имеют значение 4 фактора:

Установлена роль мутирующего гена костного белка, ангиопротеинов, их влияние на синтез серотонина, повышение свертываемости крови в связи с блокированием антисвертывающих факторов.

Особую роль придают заражению вирусом герпеса восьмого типа, который вызывает метаболические изменения, приводящие к разрушению стенок артерий.

Итогом является гипертрофия, затем расширение полости, потеря тонуса правого желудочка и развитие недостаточности.

Другие причины и факторы гипертонии

Существует множество причин и поражений, которые могут вызвать гипертонию в легочном кругу. Некоторые из них необходимо выделить особо.

Среди острых заболеваний:

• респираторный дистресс-синдром у взрослых и новорожденных (токсическое или аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долек легочной ткани, вызывающее недостаток вещества-сурфактанта на ее поверхности);
• тяжелое диффузное воспаление (пневмонит), связанное с развитием массивной аллергической реакции на вдыхаемые запахи краски, духов, цветов.

При этом легочная гипертензия может быть вызвана пищевыми продуктами, лекарственными и народными средствами терапии.

Легочная гипертензия у новорожденных может быть вызвана:

• сохраняющимся кровообращением плода;
• аспирацией мекония;
• диафрагмальной грыжей;
• общей гипоксией.

У детей гипертензии способствуют увеличенные небные миндалины.

Классификация по характеру течения

Клиницистам удобно делить гипертонию в легочных сосудах по срокам развития на острую и хроническую формы. Подобная классификация помогает «совместить» наиболее встречаемые причины и клиническое течение.

Острая гипертензия возникает из-за:

• тромбэмболии легочной артерии;
• выраженного астматического статуса;
• респираторного дистресс-синдрома;
• внезапной левожелудочковой недостаточности (по вине инфаркта миокарда, гипертонического криза).

К хроническому течению легочной гипертензии приводят:

• увеличенный легочный кровоток;
• рост сопротивления в мелких сосудах;
• повышение давления в левом предсердии.

Подобный механизм развития характерен для:

• дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• открытого артериального протока;
• порока митрального клапана;
• разрастания миксомы или тромба в левом предсердии;
• постепенной декомпенсации хронической левожелудочковой недостаточности, например, при ишемической болезни или кардиомиопатиях.

К хронической легочной гипертензии приводят болезни:

• гипоксической природы - все обструктивные заболевания бронхов и легких, длительная кислородная недостаточность на высоте, синдром гиповентиляции, связанный с ранениями грудной клетки, аппаратным дыханием;
• механического (обструктивного) происхождения, связанные с сужением артерий - реакция на лекарственные средства, все варианты первичной легочной гипертензии, рецидивирующая тромбоэмболия, заболевания соединительной ткани, васкулиты.

Клиническая картина

Симптомы легочной гипертензии проявляются, если давление в легочной артерии увеличено в 2 раза и более. Больные с гипертензией в легочном кругу замечают:

• одышку, усиливающуюся при физической нагрузке (может развиваться приступообразно);
• общую слабость;
• редко потерю сознания (в отличие от неврологических причин без судорог и непроизвольного мочеиспускания);
• приступообразные загрудинные боли, похожие на стенокардию, но сопровождающиеся нарастанием одышки (ученые объясняют их рефлекторной связью легочных и коронарных сосудов);
• примесь крови в мокроте при кашле характерна для значительно повышенного давления (связана с выходом эритроцитов в межтканевое пространство);
• осиплость голоса определяется у 8% пациентов (вызвана механическим сдавливанием расширенной легочной артерией возвратного нерва слева).

Развитие декомпенсации в результате легочно-сердечной недостаточности сопровождается болями в правом подреберье (растяжение печени), отеками на стопах и голенях.

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующее:

• синий оттенок губ, пальцев, ушей, который усиливается по мере утяжеления одышки;
• симптом «барабанных» пальцев выявляется только при длительных воспалительных заболеваниях, пороках;
• пульс слабый, аритмии бывают редко;
• артериальное давление нормальное, со склонностью к понижению;
• пальпация в зоне эпигастрия позволяет определить усиленные толчки гипертрофированного правого желудочка;
• аускультативно выслушивается акцентирующий второй тон на легочной артерии, возможен диастолический шум.

Связь легочной гипертензии с постоянными причинами и определенными заболеваниями позволяет выделить в клиническом течении варианты.

Портопульмональная гипертензия

Легочная гипертензия приводит к одновременному повышению давления в воротной вене. При этом у пациента может иметься цирроз печени или отсутствовать. Она сопровождает хронические болезни печени в 3–12% случаев. Симптомы не отличаются от перечисленных. Более выражены отеки и тяжесть в подреберье справа.

Легочная гипертония с митральным стенозом и атеросклерозом

Болезнь отличается тяжестью течения. Митральный стеноз способствует возникновению атеросклеротического поражения пульмональной артерии у 40% пациентов в связи с усилением давления на стенку сосуда. Сочетаются функциональные и органические механизмы гипертензии.

Суженный левый предсердно-желудочковый проход в сердце является «первым барьером» на пути кровотока. При наличии сужения или закупорке мелких сосудов формируется «второй барьер». Это объясняет безрезультатность операции по устранению стеноза при лечении порока сердца.

Путем катетеризации камер сердца выявляется высокое давление внутри легочной артерии (150 мм рт. ст. и выше).

Сосудистые изменения прогрессируют и становятся необратимыми. Атеросклеротические бляшки не вырастают до крупных размеров, но их достаточно для сужения мелких ветвей.

Легочное сердце

Термин «легочное сердце» включает симптомокомплекс, вызванный поражением ткани легких (пульмональная форма) или легочной артерии (васкулярная форма).

Различают варианты течения:

1. острый - типичен для эмболизации легочной артерии;
2. подострый - развивается при бронхиальной астме, карциноматозе легких;
3. хронический - вызывается эмфиземой, функциональным спазмом артерий, переходящим в органическое сужение русла, характерен для хронического бронхита, туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни, частых пневмоний.

Рост сопротивления в сосудах дает выраженную нагрузку на правое сердце. Общий недостаток кислорода сказывается и на миокарде. Увеличивается толщина правого желудочка с переходом в дистрофию и дилатацию (стойкое расширение полости). Клинические признаки легочной гипертензии постепенно нарастают.

Гипертонические кризы в сосудах «малого круга»

Кризовое течение чаще сопровождает легочную гипертензию, связанную с пороками сердца. Резкое ухудшение состояния из-за внезапного повышения давления в пульмональных сосудах возможно раз в месяц и чаще.

• усиление одышки к вечеру;
• чувство внешнего сжатия грудной клетки;
• сильный кашель, иногда с кровохарканьем;
• боли в межлопаточной области с иррадиации в передние отделы и грудину;
• учащенное сердцебиение.

При осмотре выявляются:

• возбужденное состояние пациента;
• невозможность лежать в постели из-за одышки;
• выраженный цианоз;
• слабый частый пульс;
• в области легочной артерии видимая пульсация;
• набухшие и пульсирующие шейные вены;
• выделение обильного количества светлой мочи;
• возможна непроизвольная дефекация.

Диагностика

Диагностика гипертензии в легочном круге кровообращения основана на выявлении ее признаков. К таковым относятся:

• гипертрофия правых отделов сердца;
• определение увеличенного давления в пульмональной артерии по результатам замеров с помощью катетеризации.

Российские ученые Ф. Углов и А. Попов предложили различать 4 повышенных уровня гипертензии в легочной артерии:

• I степень (легкая) – от 25 до 40 мм рт. ст.;
• II степень (умеренная) – от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - выше 110.

Методы обследования, применяемые в диагностике гипертрофии правых камер сердца:

1. Рентгенография - указывает на расширение правых границ сердечной тени, увеличение дуги легочной артерии, выявляет ее аневризму.
2. Ультразвуковые методы (УЗИ) - позволяют точно определить размеры камер сердца, толщину стенок. Разновидность УЗИ - допплерография - показывает нарушение потока крови, скорости течения, наличие препятствий.
3. Электрокардиография - выявляет ранние признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия по характерному отклонению вправо электрической оси, увеличенному предсердному зубцу «Р».
4. Спирография - метод изучения возможности дыхания, устанавливает степень и вид дыхательной недостаточности.
5. В целях обнаружения причин легочной гипертензии проводят пульмональную томографию рентгеновскими срезами разной глубины или более современным способом - компьютерной томографией.

Более сложные способы (радионуклидная сцинтиграфия, ангиопульмонография). Биопсию для исследования состояния ткани легких и сосудистых изменений используют только в специализированных клиниках.

При катетеризации полостей сердца не только измеряется давление, но и производятся замеры насыщения крови кислородом. Это помогает при выявлении причин вторичной гипертензии. Во время процедуры прибегают к введению сосудорасширяющих препаратов и проверяют реакцию артерий, что необходимо в выборе средств лечения.

Как проводится лечение?

Лечение легочной гипертензии направлено на исключение основной патологии, вызвавшей повышение давления.

На начальном этапе помощь оказывают противоастматические средства, сосудорасширяющие препараты. Народными средствами можно еще более усилить аллергическую настроенность организма.

Если у пациента выявлена хроническая эмболизация, то единственным средством является оперативное устранение тромба (эмболэктомия) путем его иссечения из легочного ствола. Операция проводится в специализированных центрах, необходим переход на искусственное кровообращение. Летальность доходит до 10%.

Первичная легочная гипертензия лечится препаратами группы блокаторов кальциевых каналов. Их эффективность приводит к снижению давления в легочных артериях у 10–15% пациентов, сопровождается хорошим отзывом тяжелобольных. Это считается благоприятным признаком.

Внутривенно через подключичный катетер вводят аналог Простациклина - Эпопростенол. Применяются ингаляционные формы медикаментов (Илопрост), таблетки Берапроста внутрь. Изучается действие подкожного введения такого препарата, как Трепростинил.

Для блокирования рецепторов, вызывающих спазм сосудов, используется Бозентан.

Одновременно пациентам необходимы препараты для компенсации сердечной недостаточности, диуретики, антикоагулянты.

Временный эффект оказывает применения растворов Эуфиллина, Но-шпы.

Имеются ли народные средства?

Вылечить легочную гипертензию народными средствами невозможно. Очень осторожно применяют рекомендации по использованию мочегонных сборов, средств для успокоения кашля.

Не стоит увлекаться целительством при данной патологии. Упущенное время в диагностике и начале терапии может быть потеряно безвозвратно.

Прогноз

Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Прогноз легочной гипертензии неблагоприятен. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии.

Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз.

Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.

Чем опасна легочная гипертензия и как ее вылечить

1. Описание болезни
2. Причины легочной гипертонии
3. Классификация заболевания
4. Признаки ЛГ
5. Лечение ЛГ
6. Потенциальные осложнения
7. Легочная гипертония у детей
8. Прогнозы ЛГ
9. Рекомендации по профилактике ЛГ

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается домм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Описание болезни

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия.

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

Причины легочной гипертонии

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

Классификация заболевания

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Признаки ЛГ

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Диагностика легочной гипертонии

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий.
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

Лечение ЛГ

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

• Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
• Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
• Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
• Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой воды до 1,5 л/ день.
• Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
• Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
• При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
• Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Потенциальные осложнения

Из негативных последствий надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

Легочная гипертония у детей

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогнозы ЛГ

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться принципов здорового образа жизни с отказом от курения и регулярными физическими нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

• Российское медицинское общество по артериальной гипертонии

Ключевые слова

• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
• легочная гипертензия
• легочная артериальная гипертензия
• идиопатическая легочная гипертензия
• давление в легочной артерии
• ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5
• оксид азота
• антагонисты рецепторов эндотелина
• простагландин Е1
• стимуляторы растворимой гуанилатциклазы
• катетеризация правых отделов сердца
• тромбэндартерэктомия
• тромбоэмболия легочной артерии
• баллонная ангиопластика

Список сокращений

Антагонисты рецепторов эндотелина

Активированное частичное тромбопластиновое время

Давление заклинивания в легочной артерии

Давление в легочной артерии/ среднее давление в легочной артерии

Давление в правом предсердии

Ишемическая болезнь сердца

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Катетеризация правых отделов сердца

Легочная артериальная гипертензия/ легочная гипертензия

Легочное сосудистое сопротивление

Нижняя полая вена

Острая фармакологическая проба

Рандомизированное клиническое исследование

Систолическое давление в легочной артерии

Тест 6-минутной ходьбы

Тромбоэмболия легочной артерии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

Парциальное давление кислорода/ углекислого газа

N-терминальный фрагмент натрийуретического пропептида мозгового

Термины и определения

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности .

1. Краткая информация

1.1. Определение

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности .ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения .

Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии критериев прекапиллярной ЛГпо данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС): среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 мм рт.ст.; давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 ммрт.ст.; величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 2 ЕД. Вуда(все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);выявлении хронических/ организованных тромбов/эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии)при эффективнойантикоагулянтной терапии на протяжении не менее чем 3 месяцев .

1.2.Этиология и патогенез

Несмотря на то, что распространенность венозных тромбозов достаточно высока, и риск возникновения острого венозного тромбоза в течение жизни человека достигает 5%, ХТЭЛГ является редким заболеванием .Острая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)является несомненным триггером развития и прогрессирования ХТЭЛГ, однако анамнестические указания на перенесенный эпизод имеются не более чем у половины пациентов с верифицированным диагнозом. В зарубежных исследованиях тщательно изучались факторы, ассоциированные с развитием ХТЭЛГ. К независимым факторам риска развития ХТЭЛГ относятся: перенесенная спленэктомия, вентрикуло-венозные шунты для лечения гидроцефалии, установка центральных внутривенных катетеров или электродов электрокардиостимуляторов, заместительная терапия гормонами щитовидной железы, онкологические и хронические воспалительные заболевания (табл. 1) .

Провоцирующими факторами развития острой ТЭЛА являются тяжелые травмы, хирургические вмешательства, переломы нижних конечностей и суставов, прием пероральных контрацептивов. Переливание крови и препаратов, стимулирующих эритропоэз, также связаны с повышенным риском ТЭЛА.

Таблица 1 - Факторы риска хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Заболевания и состояния, ассоциированные с ХТЭЛГ

Факторы риска развития ХТЭЛГ, выявленные в период диагностики острой ТЭЛА

• Спленэктомия
• Вентрикуло-предсердные шунты (для лечения гидроцефалии)
• Центральные внутривенные катетеры и электроды кардиостимулятора
• Хронические воспалительные заболевания (остеомиелит, воспалительные заболевания кишечника)
• Хнкологические заболевания
• Заместительная гормональная терапия при гипотиреозе

• Молодой возраст
• Перенесенная ТЭЛА
• Идиопатическая ТЭЛА (отсутствие провоцирующих факторов)
• Крупный дефект перфузии
• Повторная ТЭЛА

Факторы риска, выявленные

в период диагностики ХТЭЛГ

Плазменные факторы риска,

ассоциированные с ХТЭЛГ

• Группа крови II,III,IV
• Тромбофилия
• Крупный дефект перфузии

• Антифосфолипидный синдром
• Гемоглобинопатии
• Мутации фактора V
• Повышенные уровни фактора VIII

повышенныеуровни липопротеина (а)

В крови у больных ХТЭЛГ чаще выявляется волчаночный антикоагулянт (10% больных), антифосфолипидные антитела и/или волчаночный антикоагулянт (20%). Повышенную активность фактора VIII - белка, ассоциированного с развитием венозных тромбозов, обнаруживают у 39% больных ХТЭЛГ .Для пациентов с ХТЭЛГ характерно наличие II, III или IV группы крови, при которых, как правило, выявляются повышенные уровни фактора Виллебранда . Нарушения фибринолиза не характерны. Если традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий являются дефицит антитромбина III, протеина С и S, дефицит фактора V и плазминогена, то при изучении указанных факторов у больных с ХТЭЛГ по сравнению с пациентами с идиопатической ЛГ и здоровыми добровольцами различий между группами выявить не удалось . В плазме больных ХТЭЛГ часто обнаруживаются повышенные уровни общего холестерина и липопротеина (а). Последний конкурирует с плазминогеном, подавляя фибринолиз, и может участвовать в повреждении сосудистой стенки.

При анализе факторов риска развития ХТЭЛГ в период диагностики острой ТЭЛА в качестве предикторов отдаленного осложнения выступали: молодой возраст пациентов и крупный дефект перфузии по данным сцинтиграфии легких в период острой ТЭЛА. Наследственная тромбофилия или анамнестические указания на перенесенный венозный тромбоз не были связаны с формированием ХТЭЛГ.Недостаточная антикоагулянтная терапия, большая масса тромботических масс, остаточные тромбы и рецидивы ТЭЛА вносят вклад в развитие ХТЭЛГ. Однако при изучении независимых предикторов ХТЭЛГ спустя 12 месяцевпосле перенесенной ТЭЛА, вид терапии (тромболитики или гепарины) не сказывался на частоте возникновения заболевания в последующие годы .

Рисунок 1. Патогенез хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Сложный и комплексный патогенез ХТЭЛГ до настоящего времени остается не до конца изученным. При исследовании возможного генетического субстрата не выявлено специфических мутаций, ответственных за развитие заболевания. Основой патобиологических процессов является формирование тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые позднее фиброзируются, что приводит к механической обструкции крупных и средних ветвей легочных артерий (рис. 1) . Начальное повышение давления в легочной артерии (ДЛА) вызывает развитие вторичных сосудистых изменений. Ремоделирование микроциркуляторного русла легких способствует прогрессированию ЛГ даже при отсутствии повторных тромбоэмболических событий. Финалом заболевания, как и при других формах ЛГ, становится тяжелая дисфункция правого желудочка (ПЖ) и сердечная недостаточность.

Считается, что ТЭЛА представляет собой острый эпизод с очевидным обратимым течением в случае эффективного тромболизиса. Однако в ходе проспективного наблюдения за пациентами, перенесшими острую ТЭЛА, при вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии и компьютерной томографии (КТ) легких обнаруживаются значительные нарушения перфузии у 57% и 52% больных соответственно . При проведении скрининга ХТЭЛГ с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) у 2-44% пациентов выявляются признаки повышения ДЛА и/ или перегрузки ПЖ. Спустя 12 месяцев после перенесенной ТЭЛА заболевание чаще развивалось у больных с величиной систолического давления в легочной артерии(СДЛА) > 50 мм рт.ст. в период острого эпизода . Этот факт указывает на вероятность развития ХТЭЛГ у больных, перенесших острую ТЭЛА, с сохраняющимися обструктивными поражениями легочного сосудистого русла. Эмболический материал лизируется не полностью, замещается соединительной тканью, деформирует просвет сосудов. Если при этом общая степень стенозирования легочного сосудистого русла достигает 50-60%, возможно развитие ХТЭЛГ.

В отличие от острой ТЭЛА при ХТЭЛГ отсутствует линейная зависимость между степенью повышения ЛСС и выраженностью обструктивного поражения лёгочных сосудов . Морфологическим субстратом ХТЭЛГ также являются: генерализованный спазм артериол малого круга кровообращения вследствие высвобождения из тромбоцитов и эндотелия вазоконстриктивных субстанций, вторичное тромбообразование, прогрессивное ремоделирование мелких лёгочных артерий и артериол.Тромбоэмболии легочной артерии или тромбозы in situ могут возникать вследствие нарушений в каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и тромбоцитов. Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов при ХТЭЛГ . В большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале, полученном при тромбэндартерэктомии. Частое выявление патологии иммунной системы, онкологических заболеваний, хронических инфекций указывает на участие в патогенезе ХТЭЛГ воспалительных и иммунных механизмов .

Обструктивные поражения, наблюдаемые в дистальных легочных артериях, могут быть связаны с различными факторами, такими как напряжение сдвига вследствие повышенного давления, процессы воспаления, высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной пролиферации. В этих случаях заболевание, вероятно, инициируется тромботическим или воспалительным поражением легочных сосудов. Существуют гипотезы, что ХТЭЛГ может развиваться вследствие тромбообразования in-situв измененных артериях без предшествующего эпизода ТЭЛА, однако эта концепция требует подтверждения.

Таким образом, изменения легочных артерий при ХТЭЛГ можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла. В неокклюзированных областях может развиваться неотличимая от легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) артериопатия, включая формирование плексиформных поражений.Степень выраженности указанных компонентов может быть различной. При преобладании изменений в крупных артериях имеется «классическая «-технически операбельная форма ХТЭЛГ. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формызаболевания, которая считается неоперабельной.

Для ХТЭЛГ характерно развитие коллатерального кровотока из сосудов системного кровообращения вплоть до реперфузии, по крайней мере частичной, в зонах дистальнее окклюзированных поражений. Роль коллатералей выполняют бронхиальные артерии, артерии диафрагмы и заднего средостения. В некоторых случаях чрезвычайно выражен спаечный процесс с частичной реваскуляризацией через сформированные спайки. Бронхиальные артерии чаще всего отходят от дуги аорты и хорошо видны на компьютерных томограммах. Обнаружение крупных коллатеральных артерий подтверждает диагноз ХТЭЛГ.

1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ХТЭЛГ в мире и нашей стране в настоящее время отсутствуют. По данным зарубежных наблюдений, в спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ приходится около 1,5-3% . ХТЭЛГ является достаточно редким заболеванием с распространенностью 8-40 случаев на 1 млн. населения, заболеваемостью - 5-10 случаев на 1 млн. населения в год. По данным испанского регистра больных с ЛГ, распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляли соответственно 3,2 случая на 1 млн. населения и 0,9 случаев на 1 млн. в год в популяции. В Великобритании заболеваемость ХТЭЛГ оценивается как 1-1,75 случаев на 1 млн. населения в год. В эпидемиологическом исследовании в Швейцарии у 29% больных с выявленной ЛГ подтверждался диагноз ХТЭЛГ.

Венозные тромбозы являются частым клиническим событием с заболеваемостью, по разным данным, от 20 до 70 случаев на 100тыс. населения в год, ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с частотой развития 0,1-9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода .

Считается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть значительно выше. Ведь у 50-60% больных с ХТЭЛГ в анамнезе не имеется данных о перенесенной острой ТЭЛА или тромбозе глубоких вен нижних конечностей, что затрудняет своевременную диагностику заболевания и оценку истинной заболеваемости и распространенности . В большинстве исследований частота развития ХТЭЛГ оценивалась в течение первыхмесяцев после перенесенной острой ТЭЛА, хотя дебют заболевания может быть отсрочен на многие годы вследствие постепенного развития дистальной васкулопатии.

Диагноз ХТЭЛГ чаще устанавливается в возрастелет . Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза, по данным Национального регистра, составляет 45,8±13,7 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. В японском исследовании ХТЭЛГ чаще диагностировали у женщин, что совпадает с российскими данными: в регистре ХТЭЛГ доля женщин с верифицированным диагнозом достигает 75%. У детей данная патология встречается редко.

При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, десятилетняя выживаемость больных с неоперабельной ХТЭЛГ при ДЛАср.в диапазонемм.рт.ст. составляет 50%; при ДЛАср. от 41 до 50 мм.рт.ст. -20%; при ДЛАср. более 50 мм.рт.ст. - 5% .По данным международного регистра ХТЭЛГ, 3-х летняя выживаемость больных после успешной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) составила 89%, в то время как при неоперабельных формах- 70%.

1.4.Кодирование по МКБ

I27.8 - Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1.5. Классификация

В современной клинической классификации ЛГ, созданной с целью стандартизации диагностических и лечебных мероприятий на основании сходства патогенетических и клинических особенностей, подходов к диагностике и лечению, выделяется пять категорий или групп ЛГ.Клиническая классификация ЛГ представлена в клинических рекомендациях «Легочная гипертензия».ХТЭЛГ, наряду с другими обструкциями легочной артерии (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы), относится к группе IV (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая классификация ХТЭЛГ (группа IV)

2. Диагностика

Стратегия диагностики ХТЭЛГ предполагает проведение комплексного обследования с целью установления диагноза ЛГ и подтверждения клинической группы, а также оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов для определения тактики лечения и, прежде всего, решения вопроса о потенциальной операбельности . Этапы диагностического и дифференциально-диагностического процесса представлены на рисунке 2.

Рисунок 2. Алгоритм диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

ХТЭЛГ встречается практически во всех возрастных группа, чаще - у пациентов среднего и пожилого возраста .

• У всех больных с ЛГ неясного генеза рекомендуется исключать тромбоэмболическую природу заболевания .

Синдром имеет полиэтиологическую природу:
  1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
 1. Идиопатическая.
 2. Наследственная.
 1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
 2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
 3. Неизвестные мутации.
 3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
 4. Ассоциированная - связанная с:
 1. Заболеваниями соединительной ткани.
 2. ВИЧ-инфекцией.
 3. Портальной гипертензией.
 4. Врождёнными пороками сердца.
 5. Шистосомозом.
 6. Хронической гемолитической анемией.
 5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
  1". Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
  2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
 1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
 2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
 3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
  3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
 1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
 2. Интерстициальные заболевания лёгких.
 3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
 4. Нарушения дыхания во время сна.
 5. Альвеолярная гиповентиляция.
 6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
 7. Пороки развития дыхательной системы.
  4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
  5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
 1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
 2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
 3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
 4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
 Фактор риска для ЛАГ - любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
  Лекарства и токсины.
 O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
 O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
 O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
 O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
  Демографические и медицинские состояния.
 O Определённые: пол.
 O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
 O Маловероятные: Ожирение.
  Заболевания.
 O Определённые: ВИЧ-инфекция.
 O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
 O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).

Повышение давления в системе легочных капилляров (легочная гипертензия, гипертония) чаще всего является вторичным заболеванием, не связанным непосредственно с поражением сосудов. Первичные условия недостаточно изучены, но доказана роль сосудосуживающего механизма, утолщения стенки артерий, фиброзирования (уплотнения ткани).

В соответствии с МКБ-10 (Международной классификацией болезней), кодируется только первичная форма патологии как I27.0. Все вторичные признаки присоединяются в качестве осложнений к основной хронической болезни.

Некоторые особенности кровоснабжения легких

Легкие обладают удвоенным кровоснабжением: в газообмен включена система артериол, капилляров и венул. А сама ткань получает питание из бронхиальных артерий.

Легочная артерия делится на правый и левый ствол, затем на ветки и долевые сосуды крупного, среднего и мелкого калибра. Самые мелкие артериолы (часть капиллярной сети) имеют диаметр в 6–7 раз больший, чем в большом круге кровообращения. Их мощная мускулатура способна суживать, полностью закрывать или расширять артериальное русло.

При сужении растет сопротивление кровотоку и повышается внутреннее давление в сосудах, расширение снижает давление, уменьшает силу сопротивления. От этого механизма зависит возникновение легочной гипертензии. Общая сеть легочных капилляров захватывает площадь в 140 м2.

Вены легочного круга шире и короче, чем в периферическом кровообращении. Но они тоже обладают сильным мышечным слоем, способны влиять на перекачивание крови по направлению к левому предсердию.

Как регулируется давление в легочных сосудах?

Величина артериального давления в легочных сосудах регулируется:

• прессорными рецепторами в сосудистой стенке;
• ветками блуждающего нерва;
• симпатическим нервом.

Обширные рецепторные зоны расположены в крупных и средних артериях, в местах разветвления, в венах. Спазм артерий приводит к нарушенному насыщению крови кислородом. А тканевая гипоксия способствует выделению в кровь веществ, повышающих тонус и вызывающих легочную гипертензию.

Раздражение волокон блуждающего нерва усиливает кровоток через легочную ткань. Симпатический нерв, наоборот, вызывает сосудосуживающее действие. В нормальных условиях их взаимодействие уравновешено.

За норму приняты показатели давления в легочной артерии:

• систолический (верхний уровень) - от 23 до 26 мм рт.ст.;
• диастолический - от 7 до 9.

Легочная артериальная гипертензия, по данным международных экспертов, начинается с верхнего уровня – 30 мм рт. ст.

Факторы, вызывающие гипертонию в малом круге

Основные факторы патологии, по классификации В. Парина, делят на 2 подвида. К функциональным факторам относятся:

• сужение артериол в ответ на низкое содержание кислорода и высокую концентрацию углекислоты во вдыхаемом воздухе;
• рост минутного объема проходящей крови;
• повышенное внутрибронхиальное давление;
• увеличение вязкости крови;
• недостаточность левого желудочка.

В анатомические факторы включают:

• полную облитерацию (перекрытие просвета) сосудов тромбом или эмболом;
• нарушенный отток из зональных вен в связи с их сдавлением при аневризме, опухоли, митральном стенозе;
• изменение кровообращения после удаления легкого хирургическим путем.

Какие причины вызывают вторичную легочную гипертензию?

Вторичная легочная гипертензия появляется вследствие известных хронических заболеваний легких и сердца. К ним относятся:

• хронические воспалительные болезни бронхов и легочной ткани (пневмосклероз, эмфизема, туберкулез, саркоидоз);
• торакогенная патология при нарушении строения грудной клетки и позвоночника (болезнь Бехтерева, последствия торакопластики, кифосколиоз, синдром Пиквика у тучных людей);
• митральный стеноз;
• врожденные пороки сердца (например, незаращение боталлова протока, «окна» в межпредсердной и межжелудочковой перегородке);
• опухоли сердца и легких;
• заболевания, сопровождающиеся тромбоэмболией;
• васкулиты в зоне легочных артерии.

Что вызывает первичную гипертензию?

Первичную легочную гипертензию еще называют идиопатической, изолированной. Распространенность патологии - 2 человека на 1 млн жителей. Окончательные причины остаются неясными.

Установлено, что женщины составляют 60% больных. Патологию обнаруживают как в детском, так и в пожилом возрасте, но средний возраст выявленных больных - 35 лет.

В развитии патологии имеют значение 4 фактора:

• первичный атеросклеротический процесс в легочной артерии;
• врожденная неполноценность стенки мелких сосудов;
• повышение тонуса симпатического нерва;
• васкулиты легочных сосудов.

Установлена роль мутирующего гена костного белка, ангиопротеинов, их влияние на синтез серотонина, повышение свертываемости крови в связи с блокированием антисвертывающих факторов.

Особую роль придают заражению вирусом герпеса восьмого типа, который вызывает метаболические изменения, приводящие к разрушению стенок артерий.

Итогом является гипертрофия, затем расширение полости, потеря тонуса правого желудочка и развитие недостаточности.

Другие причины и факторы гипертонии

Существует множество причин и поражений, которые могут вызвать гипертонию в легочном кругу. Некоторые из них необходимо выделить особо.

Среди острых заболеваний:

• респираторный дистресс-синдром у взрослых и новорожденных (токсическое или аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долек легочной ткани, вызывающее недостаток вещества-сурфактанта на ее поверхности);
• тяжелое диффузное воспаление (пневмонит), связанное с развитием массивной аллергической реакции на вдыхаемые запахи краски, духов, цветов.

При этом легочная гипертензия может быть вызвана пищевыми продуктами, лекарственными и народными средствами терапии.

Легочная гипертензия у новорожденных может быть вызвана:

• сохраняющимся кровообращением плода;
• аспирацией мекония;
• диафрагмальной грыжей;
• общей гипоксией.

У детей гипертензии способствуют увеличенные небные миндалины.

Классификация по характеру течения

Клиницистам удобно делить гипертонию в легочных сосудах по срокам развития на острую и хроническую формы. Подобная классификация помогает «совместить» наиболее встречаемые причины и клиническое течение.

Острая гипертензия возникает из-за:

• тромбэмболии легочной артерии;
• выраженного астматического статуса;
• респираторного дистресс-синдрома;
• внезапной левожелудочковой недостаточности (по вине инфаркта миокарда, гипертонического криза).

К хроническому течению легочной гипертензии приводят:

• увеличенный легочный кровоток;
• рост сопротивления в мелких сосудах;
• повышение давления в левом предсердии.

Подобный механизм развития характерен для:

• дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• открытого артериального протока;
• порока митрального клапана;
• разрастания миксомы или тромба в левом предсердии;
• постепенной декомпенсации хронической левожелудочковой недостаточности, например, при ишемической болезни или кардиомиопатиях.

К хронической легочной гипертензии приводят болезни:

• гипоксической природы - все обструктивные заболевания бронхов и легких, длительная кислородная недостаточность на высоте, синдром гиповентиляции, связанный с ранениями грудной клетки, аппаратным дыханием;
• механического (обструктивного) происхождения, связанные с сужением артерий - реакция на лекарственные средства, все варианты первичной легочной гипертензии, рецидивирующая тромбоэмболия, заболевания соединительной ткани, васкулиты.

Клиническая картина

Симптомы легочной гипертензии проявляются, если давление в легочной артерии увеличено в 2 раза и более. Больные с гипертензией в легочном кругу замечают:

• одышку, усиливающуюся при физической нагрузке (может развиваться приступообразно);
• общую слабость;
• редко потерю сознания (в отличие от неврологических причин без судорог и непроизвольного мочеиспускания);
• приступообразные загрудинные боли, похожие на стенокардию, но сопровождающиеся нарастанием одышки (ученые объясняют их рефлекторной связью легочных и коронарных сосудов);
• примесь крови в мокроте при кашле характерна для значительно повышенного давления (связана с выходом эритроцитов в межтканевое пространство);
• осиплость голоса определяется у 8% пациентов (вызвана механическим сдавливанием расширенной легочной артерией возвратного нерва слева).

Развитие декомпенсации в результате легочно-сердечной недостаточности сопровождается болями в правом подреберье (растяжение печени), отеками на стопах и голенях.

При осмотре пациента врач обращает внимание на следующее:

• синий оттенок губ, пальцев, ушей, который усиливается по мере утяжеления одышки;
• симптом «барабанных» пальцев выявляется только при длительных воспалительных заболеваниях, пороках;
• пульс слабый, аритмии бывают редко;
• артериальное давление нормальное, со склонностью к понижению;
• пальпация в зоне эпигастрия позволяет определить усиленные толчки гипертрофированного правого желудочка;
• аускультативно выслушивается акцентирующий второй тон на легочной артерии, возможен диастолический шум.

Связь легочной гипертензии с постоянными причинами и определенными заболеваниями позволяет выделить в клиническом течении варианты.

Портопульмональная гипертензия

Легочная гипертензия приводит к одновременному повышению давления в воротной вене. При этом у пациента может иметься цирроз печени или отсутствовать. Она сопровождает хронические болезни печени в 3–12% случаев. Симптомы не отличаются от перечисленных. Более выражены отеки и тяжесть в подреберье справа.

Легочная гипертония с митральным стенозом и атеросклерозом

Болезнь отличается тяжестью течения. Митральный стеноз способствует возникновению атеросклеротического поражения пульмональной артерии у 40% пациентов в связи с усилением давления на стенку сосуда. Сочетаются функциональные и органические механизмы гипертензии.

Суженный левый предсердно-желудочковый проход в сердце является «первым барьером» на пути кровотока. При наличии сужения или закупорке мелких сосудов формируется «второй барьер». Это объясняет безрезультатность операции по устранению стеноза при лечении порока сердца.

Путем катетеризации камер сердца выявляется высокое давление внутри легочной артерии (150 мм рт. ст. и выше).

Сосудистые изменения прогрессируют и становятся необратимыми. Атеросклеротические бляшки не вырастают до крупных размеров, но их достаточно для сужения мелких ветвей.

Легочное сердце

Термин «легочное сердце» включает симптомокомплекс, вызванный поражением ткани легких (пульмональная форма) или легочной артерии (васкулярная форма).

Различают варианты течения:

1. острый - типичен для эмболизации легочной артерии;
2. подострый - развивается при бронхиальной астме, карциноматозе легких;
3. хронический - вызывается эмфиземой, функциональным спазмом артерий, переходящим в органическое сужение русла, характерен для хронического бронхита, туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни, частых пневмоний.

Рост сопротивления в сосудах дает выраженную нагрузку на правое сердце. Общий недостаток кислорода сказывается и на миокарде. Увеличивается толщина правого желудочка с переходом в дистрофию и дилатацию (стойкое расширение полости). Клинические признаки легочной гипертензии постепенно нарастают.

Гипертонические кризы в сосудах «малого круга»

Кризовое течение чаще сопровождает легочную гипертензию, связанную с пороками сердца. Резкое ухудшение состояния из-за внезапного повышения давления в пульмональных сосудах возможно раз в месяц и чаще.

Пациенты отмечают:

• усиление одышки к вечеру;
• чувство внешнего сжатия грудной клетки;
• сильный кашель, иногда с кровохарканьем;
• боли в межлопаточной области с иррадиации в передние отделы и грудину;
• учащенное сердцебиение.

При осмотре выявляются:

• возбужденное состояние пациента;
• невозможность лежать в постели из-за одышки;
• выраженный цианоз;
• слабый частый пульс;
• в области легочной артерии видимая пульсация;
• набухшие и пульсирующие шейные вены;
• выделение обильного количества светлой мочи;
• возможна непроизвольная дефекация.

Диагностика

Диагностика гипертензии в легочном круге кровообращения основана на выявлении ее признаков. К таковым относятся:

• гипертрофия правых отделов сердца;
• определение увеличенного давления в пульмональной артерии по результатам замеров с помощью катетеризации.

Российские ученые Ф. Углов и А. Попов предложили различать 4 повышенных уровня гипертензии в легочной артерии:

• I степень (легкая) – от 25 до 40 мм рт. ст.;
• II степень (умеренная) – от 42 до 65;
• III - от 76 до 110;
• IV - выше 110.

Методы обследования, применяемые в диагностике гипертрофии правых камер сердца:

1. Рентгенография - указывает на расширение правых границ сердечной тени, увеличение дуги легочной артерии, выявляет ее аневризму.
2. Ультразвуковые методы (УЗИ) - позволяют точно определить размеры камер сердца, толщину стенок. Разновидность УЗИ - допплерография - показывает нарушение потока крови, скорости течения, наличие препятствий.
3. Электрокардиография - выявляет ранние признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия по характерному отклонению вправо электрической оси, увеличенному предсердному зубцу «Р».
4. Спирография - метод изучения возможности дыхания, устанавливает степень и вид дыхательной недостаточности.
5. В целях обнаружения причин легочной гипертензии проводят пульмональную томографию рентгеновскими срезами разной глубины или более современным способом - компьютерной томографией.

Более сложные способы (радионуклидная сцинтиграфия, ангиопульмонография). Биопсию для исследования состояния ткани легких и сосудистых изменений используют только в специализированных клиниках.

При катетеризации полостей сердца не только измеряется давление, но и производятся замеры насыщения крови кислородом. Это помогает при выявлении причин вторичной гипертензии. Во время процедуры прибегают к введению сосудорасширяющих препаратов и проверяют реакцию артерий, что необходимо в выборе средств лечения.

Как проводится лечение?

Лечение легочной гипертензии направлено на исключение основной патологии, вызвавшей повышение давления.

На начальном этапе помощь оказывают противоастматические средства, сосудорасширяющие препараты. Народными средствами можно еще более усилить аллергическую настроенность организма.

Если у пациента выявлена хроническая эмболизация, то единственным средством является оперативное устранение тромба (эмболэктомия) путем его иссечения из легочного ствола. Операция проводится в специализированных центрах, необходим переход на искусственное кровообращение. Летальность доходит до 10%.

Первичная легочная гипертензия лечится препаратами группы блокаторов кальциевых каналов. Их эффективность приводит к снижению давления в легочных артериях у 10–15% пациентов, сопровождается хорошим отзывом тяжелобольных. Это считается благоприятным признаком.

Внутривенно через подключичный катетер вводят аналог Простациклина - Эпопростенол. Применяются ингаляционные формы медикаментов (Илопрост), таблетки Берапроста внутрь. Изучается действие подкожного введения такого препарата, как Трепростинил.

Для блокирования рецепторов, вызывающих спазм сосудов, используется Бозентан.

Одновременно пациентам необходимы препараты для компенсации сердечной недостаточности, диуретики, антикоагулянты.

Временный эффект оказывает применения растворов Эуфиллина, Но-шпы.

Имеются ли народные средства?

Вылечить легочную гипертензию народными средствами невозможно. Очень осторожно применяют рекомендации по использованию мочегонных сборов, средств для успокоения кашля.

Не стоит увлекаться целительством при данной патологии. Упущенное время в диагностике и начале терапии может быть потеряно безвозвратно.

Прогноз

Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Прогноз легочной гипертензии неблагоприятен. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии.

Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз.

Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.

Чем опасна легочная гипертензия и как ее вылечить

1. Классификация заболевания
2. Потенциальные осложнения
3. Прогнозы ЛГ

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия.

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

Классификация заболевания

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

Потенциальные осложнения

Из негативных последствий надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогнозы ЛГ

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Легочная гипертензия код по мкб 10 Код по МКБ 10: I27..0 Первичная легочная гипертензия.. Код по МКБ 10: I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности.. I27..0 Первичная легочная гипертензия.. Легочная (артериальная) гипертензия.. Код по МКБ 10: I10-I15 БОЛЕЗНИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ.. сосудов (I20- I25) неонатальная гипертензия (P29..2) легочная гипертензия (I27..0).. Код Первичная легочная гипертензия в МКБ - 10 - I27..0.. Код Первичная легочная гипертензия в международная классификация болезней МКБ - 10 .. Вторичная лёгочная гипертензия повышение давления в лёгочной артерии выше.. Бронхолёгочная дисплазия - МКБ 10 P27..127..1 МКБ 9 770..7770 … Синонимы: первичная легочная гипертензия, синдром Аэрза- Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро.. Код по МКБ - 10: I27..0 МЭС 070120.. Раздел МКБ 10 .. Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения (I26-I28).. Код диагноза (заболевания).. I27..0.. Наименование диагноза.. Illu pulmonary circuit..jpg.. Малый круг кровообращения.. МКБ - 10 · I27..027..0, I 27..227..2.. МКБ-9 · 416416.. DiseasesDB · 10998 · MedlinePlus · 10998 · eMedicine · med/1962 · MeSH · D006976.. Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) - группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным.. vaminfa/wiki-giper..html.. Лёгочная гипертензия код по мкб 10 .. Код по МКБ 10: I27..0 Первичная легочная гипертензия.. Код по МКБ 10: I27 Другие формы.. I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения.. I27..0 Первичная легочная гипертензия; I27..1 Кифосколиотическая болезнь сердца.. 18 03 - Соответственно код по МКБ - 10 будет I10 (первичная.. Вторичная лёгочная гипертензия - повышение давления в лёгочной артерии.. Почему возникает гипертензия легочной артерии и по каким признакам.. Вторичное, развившееся вследствие какой-либо причины (МКБ - 10 код I28..8).. Поиск и расшифровка кода классификатора МКБ I27..0.. Код МКБ: I27..0.. Первичная легочная гипертензия.. МКБ - 10 · Международная классификация.. Чем опасна легочная гипертензия и как ее вылечить.. разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ - 10 .. Лёгочная гипертензия: лечение проводится как медикаментозной.. Код диагноза по МКБ - 10: I15....2 - гипертензия вторичная по отношению к.. Вторичная легочная гипертензия, лечение которой должно проводиться одновременно с лечением основного заболевания, является следствием.. Расшифровка кода I27..0 по справочнику МКБ - 10 .. Болезнь «Первичная легочная гипертензия ».. МКБ - 10 - Международная классификация болезней.. Компания «Мастер Лаб» является признанным лидером в сегменте медицины в IT-индустрии и.. Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия) - это повышение давления в системе.. Код по МКБ - 10 ; Причины; Симптомы; Где болит? Между тем в МКБ - 10 ТЭЛА определена как отдельная нозологическая форма...... изменения сердечно-сосудистой системы при ТЭЛА» – « лёгочная гипертензия »).... Код по МКБ - 10 и формулировка диагноза.. 4 04 - Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, которые.. Отсутствие классификационного кода МКБ - 10 приводит к тому, что.. 3) болезни, первично поражающие сосуды легких: - идиопатическая легочная гипертензия;.. - легочная гипертензия вследствие тромбозов и эмболии.. Заболевание /группа по МКБ - 10 .. Код по МКБ - 10 ...... Первичная легочная гипертензия Идиопатическая ЛАГ, наследственная ЛАГ группа.. 9 01 2016 - правило, первичная легочная гипертензия код по мкб 10 Понедельник.. Примерный и миграционный осмос теории заговоров это что-то.. .. МЗСР РК - .. Категория МКБ: Первичная легочная гипертензия (I27..0) .. протокол № 10 от «04» 07я года.. Легочная.. Код протокола: Код по.. Легочная гипертензия новорожденных - это клинический синдром, .. Код по МКБ - 10 - Р29..3 Стойкое фетальное кровообращение у новорожденных.. Легочная гипертензия у новорожденных - что это за болезнь и как она.. стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ - 10 Р29.. 3).. Международная классификация болезней (МКБ - 10) > .. I27..0 Первичная легочная гипертензия · I27..9 Легочно-сердечная недостаточность.. РАН, профессором И..Е..Чазовой.. Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа.. Отсутствие классификационного кода МКБ - 10 приводит к тому, что.. Что такое гипертоническая болезнь и код заболевания по МКБ - 10 .. Артериальная гипертензия код МКБ - 10 имеет свои виды и подвиды...... и женщин · Причины появления, симптомы и методы лечения легочной гипертензии.. Международная классификация болезней МКБ 10: Первичная легочная.. Код: I27..0.. Код диагноза: 0905I270.. Редакторам.. Добавить материал.. +7 (495) .. 25 04 - у 42 пациентов, тромбоэмболическая – у 10, синдром.. Эйзенменгера.. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).. 1..1.... КОД МКБ 10 .. Легочная гипертензия (ЛГ) – хроническое, а в детском возрасте часто фатальное, .. гипертензия (идиопатическая) (первичная) (Код МКБ - 10: I27..0).. Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии.. МКБ - 10: І26 .. В этом случае, ТЭЛА ведет к выраженной легочной гипертензии без.. В Международной классификации болезней (МКБ - 10) разновидности.. Коды I26, I27, I28 различаются этиологическими факторами.. имеется, гипертония возможна временно при обострении легочного заболевания;; во второй.. Вентавис, р-р д/ингаляций 10 мкг/1 мл.. артериальная легочная гипертензия, обусловленная заболеванием соединительной ткани или.. Коды МКБ - 10 .. Коды МКБ - 10 .. 3 .. персистирующая легочная гипертензия новорожденных.. ПФК.. Q22..3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии.. (класс X «болезни ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ» МКБ - 10).. Клинические.... имеет свой код по МКБ - 10 и веские клинико-патологоанатомические основания для такого заключения.. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (с их.. КОД МКБ - 10 .... 10-20 мг 1-2 раза в сутки.. 40 мг 1 раз.... стойкой артериальной гипертонии, лёгочной гипертензии, выраженной клапанной регургитации.. В Международной классификации болезней 10 пересмотра синдром.. гипертензия после шунтирования желудочков – код G97..2 по МКБ 10 ;; отек мозга.. Признаки и лечение легочной гипертензии · Признаки, диагностика и.. 17 04 - Код по МКБ X .. I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия.. медико- санитарной помощи при легочной артериальной гипертензии ".. Недостаточность клапана лёгочной артерии и беременность.. КОД МКБ - 10 .. лёгочной артерии, например, при первичной лёгочной гипертензии с.. БОЛЕЗНИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ПОВЫШЕННЫМ КРОВЯНЫМ ДАВЛЕНИЕМ (I10 -I15).. Исключено: легочная гипертензия (I27..0).. неонатальная.. 28 05 2009 - Код (коды) по МКБ - 10: I26 Легочная.... Определение признаков легочной гипертензии и острого легочного сердца: набу- хание и.. атеросклероза, артериальной гипертензии, сахар- ного диабета).. риев в МКБ - 10 представлены как отдельные фор- .. тавов используется код I00 - острая ревматическая.. ная эмболия (тромбоэмболия легочной артерии);.. МКБ - 10 , которые используются при заполнении ряда учетных...... Код по МКБ - 10: I00-I02 .... Выявляется при высокой легочной гипертензии.. (давление в.. МКБ - 10 .. I10-I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением.. Описание кода.. Исключено: легочная гипертензия (I27..0) Международная классификация болезней десятого пересмотра МКБ - 10 (принята 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения).. Развернуть.. F10 -F19 Психические расстройства и расстройства поведения, связанные с...... I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения (10) .. Код заболевания по МКБ - 10 *.. Примечания.. 1.. 2.. 3.. 4.. 5 .... 2Б, 3 степени.. I 50.. б) сопровождающиеся высокой легочной гипертензией.. I 74 I 26 - I 27.. Код по МКБ - 10 <*> .... 40..0 Инфекционный миокардит; I 15..8 Другая вторичная гипертензия; I 27..0 Первичная легочная гипертензия; I 47..2 Желудочковая.. Коды МКБ - 10 .. ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты 1 ст.., стеноз легочной артерии 1 ст.. Легочная гипертензия (первичная и вторичная).. 6.. МКБ - 10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, .... имеет свой код по МКБ - 10 и веские клинико- патологоанатомические основания для.... Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (с их.. К НАЧАЛУ · ОПРЕДЕЛЕНИЕ · КОД ПО МКБ - 10 · ЭПИДЕМИОЛОГИЯ.. АРТЕРИЙ И ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ.. Код по МКБ - 10 , Номер строки по форме N 16-ВН, Наименование болезни.. I 10, 35,36, Эссенциальная (первичная) гипертензия, 1 стадия криз 1 типа, 3-5 .. сердца, Декомпенсированное хроническое легочное сердце, 30-60, МСЭ.. 26 03 - Заболевание /группа по МКБ - 10 , Синонимы и названия редких болезней, ...... Легочная артериальная гипертензия, ассоциирующаяся с.. легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок клапана.. наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.. Некоторые МАРС имеют самостоятельные коды по МКБ - 10 , например, .. 5 03 - Системная склеродермия (ССД) (согласно МКБ – 10 .. легочной гипертензией определяет основные причины смерти при ССД.. Самым.. Коды по МКБ - 10 .. Названия рубрик и подрубрик.. Добавленные.. зрения обоих глаз неуточненное.. 127..2.. Другая вторичная легочная гипертензия.. 148..0.. гипертоническая болезнь дипломная работа введение гипертония у мужчин последствия плюсы гипертонии. гипертония глаза фото артериальная гипертензия виды ночная обезглавленная, тонус матки в первом триместре, артериальная гипертония у молодых мужчин, гипертония черный чай, гипертоническая болезнь 2 степени 3 стадии, внутричерепная гипертензия врач. проблемы гипертонии синий йод гипертония гипертония современные препараты физиотерапия при гипертонии гипертензия описание что такое гипертония симптомы гипертония является ли хроническим заболеванием. препарат от гипертонии нормалифе, в чем разница гипертония и гипертензия, артериальная гипертензия 1 степени риск 2 лечение, артериальная гипертензия виды принципы лечения диагностика уход, гипертония 1 степени что это такое и как лечить, гипертоническая болезнь 1 стадии 2 степени, гипертензия у детей и подростков, гипертония глаза фото. Легочная гипертензия код по мкб 10 систолическая гипертония лечение злокачественная гипертония симптомы и методы лечения йога гипертония видео гипертоническая болезнь 1 стадии 2 степени риск 1, гипертония елена малышева монастырь чай, диуретики при гипертонии и сердечной недостаточности, гипертония питание меню! симптоматическая гипертония лечение, артериальная гипертензия у спортсменов, диастолическая гипертония, портальная гипертензия у детей реферат, стационарное обследование гипертония артериальная гипертония 1 степени лечение сайт гипертония инфо калмыцкая йога гипертония стадии гипертонической болезни сердца. изолированная систолическая гипертензия 140 90 умеренная гипертензия головного мозга гипертония лимон гипертония у детей и подростков может ли гипертония луиза хей гипертония вегетативная гипертония можно ли в баню при гипертонии.