Эпилепсия с редкими генерализованными приступами. Генерализованные припадки Эпилепсия с редкими генерализованными приступами

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Нарушение функций органов и систем

Припадки – это разновидность пароксизмов. Приступ или пароксизм – это резко возникающее преходящее нарушение функционирования органов или систем органов (например, почечная колика , приступы болей за грудиной, и т.д. ). Припадок реализуется церебральными механизмами, и возникает на фоне видимого здоровья или при резком ухудшении патологического состояния в хронической стадии.

Разделяют такие виды припадков:

Эпилептические.
Психогенные.
Фебрильные.
Нарколептические.
Каталептические.
Аноксические.
Токсические.
Метаболические.
Тетанические.
Тонические.
Атонические.
Клонические.
Абсансы.
Неклассифицируемые.

В основе катализации судорожных приступов находится повышенная возбуждаемость нейронов в головном мозге . Как правило, мозговые нейроны в определённом участке мозга образуют очаг. Обнаружить такой очаг можно с помощью методики ЭЭГ (электроэнцефалография ), и по некоторым клиническим признакам (характер наступивших судорог ).

Эпилептические

Часто бытует мнение о том, что эпилептический припадок является синонимом судорожного приступа. В действительности же далеко не все судорожные приступы являются эпилептическими, и эпилептические припадки часто являются бессудорожными (чаще всего у детей ).

Большая часть таких приступов входит в структуру эпилептоидных нарушений.

Малые генерализованные эпилептические припадки являются бессудорожными. Их называют абсансами.

Проявления абсанса: сознание отсутствует, все действия прерываются, взгляд пустой, зрачки расширены, гиперемия или бледность кожи лица. Простой абсанс может длиться не более нескольких секунд, даже сам больной может о нём не знать.

Сложные приступы зачастую отличаются более тяжёлыми клиническими проявлениями и во всех случаях сопровождаются изменениями сознания. Больные не всегда осознают происходящее; у них могут включаться сложные галлюцинации слухового или зрительного характера, сопровождающиеся явлениями дереализации или деперсонализации.

Явление деперсонализации характеризуется необычным восприятием ощущений своего тела. Больной даже затрудняется их толком описать. Дереализация проявляется ощущением неподвижности, тусклости окружающего мира. То, что до приступа было хорошо известным – кажется незнакомым, и наоборот. Пациенту может казаться, что всё, что с ним происходит – это сон.

Другим характерным проявлением сложных парциальных приступов являются автоматические стереотипные действия, которые формально являются целесообразными, но в данной обстановке они неуместны – больной бормочет, жестикулирует, ищет что-то руками. Как правило, пациент не помнит о выполненных автоматических действиях, или помнит их отрывочно. В более сложных случаях автоматизма больной может выполнить достаточно сложную поведенческую деятельность: например, приехать на общественном транспорте из дома на работу. Что интересно: он может напрочь не помнить данное событие.

Сложные вегетативные и висцеральные припадки характеризуются необычными и странными ощущениями в груди или в животе, которые сопровождаются рвотой или тошнотой , а также психическими феноменами (скачкой мыслей, страхом, насильственными воспоминаниями ). Такой приступ может походить на абсанс, но при проведении ЭЭГ отсутствуют характерные для абсанса изменения. Поэтому в клинической практике такие припадки иногда называют псевдоабсансами.

Психические пароксизмальные феномены, возникающие при эпилепсии, являются компонентами парциальных припадков, либо их единственным проявлением.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе припадки следуют настолько часто, что больной ещё не успевает полностью вернуться в сознание после предыдущего приступа. У него ещё может наблюдаться изменённая гемодинамика, изменённое дыхание, сумеречное сознание.

Судорожные приступы при эпилептическом статусе сопровождаются развитием сопорозных и коматозных состояний, что создаёт значительную угрозу жизни.
больного. Так, во время тонической фазы спазмируются дыхательные мышцы и появляется апноэ с характерными вышеописанными признаками. Чтобы справиться с гипоксией , организм начинает усиленно и поверхностно дышать (явление гипервентиляции ), вследствие чего возникает гипокапния. Это состояние усиливает эпилептическую активность и увеличивает продолжительность приступа.

При коматозном состоянии развивается фарингеальный дыхательный паралич , который заключается в выпадении глоточного рефлекса и как следствие этого – накоплении слюнной секреции в верхних дыхательных путях, что ухудшает дыхание вплоть до появления цианоза . Изменяется гемодинамика: количество ударов сердца достигает 180 в минуту, давление резко нарастает, возникает ишемия миокарда сердца. Происходит метаболический ацидоз из-за нарушения обменных процессов, нарушается внутриклеточное дыхание.

Лечебная тактика при эпилепсии

Основные терапевтические принципы: раннее начало лечения, непрерывность, комплексность, преемственность, индивидуальный подход.

Данное заболевание является серьёзным стрессом для семьи пациента и для него самого. Человек начинает жить в страхе, ожидая каждый новый приступ, и впадает в депрессию . Некоторые виды деятельности невозможно осуществлять людям, больным эпилепсией. Качество жизни пациента ограничивается: он не может нарушать режим сна, пить алкоголь, водить машину.

Врач должен наладить продуктивный контакт с пациентом, убедить его в необходимости длительного систематического лечения, разъяснить, что даже единоразовый пропуск противоэпилептических препаратов может привести к сильному снижению эффективности терапии. После выписки из стационара пациент обязан принимать назначенные врачом препараты в течение трёх лет после последнего припадка.

При этом известно, что противоэпилептические препараты при длительном приёме негативно влияют на когнитивные функции: снижается внимание, ухудшаются память и темп мышления.

На выбор противоэпилептических препаратов влияет клиническая форма заболевания и представленный тип припадков. Механизм воздействия таких препаратов заключается в нормализации внутренних клеточных балансов и поляризации в клеточных мембранах эпилептических нейронов (недопущение втока в клетку Na+ или выхода из неё К+ ).

При абсансах эффективным является назначение заронтина и суксилепа , возможно в сочетании с вальпроатами .

При криптогенной или симптоматической эпилепсии, при которых возникают сложные и простые парциальные припадки, эффективными являются фенитоин , фенобарбитал , депакин , ламотриджин , карбамазепин .

При этом фенобарбитал оказывает выраженное угнетающее действие (у взрослых ), а у детей, наоборот, очень часто вызывает состояние гиперактивности. Фенитоин обладает узкой терапевтической широтой и нелинейной фармакокинетикой, является токсичным. Поэтому препаратами выбора большинство врачей считает карбамазепин и вальпроат . Последний также является эффективным при идиопатической эпилепсии с генерализованными припадками.

Токсические приступы требуют внутривенного введения сульфата магния для восстановления внутриклеточного баланса. При любых приступах в качестве дополнительного препарата показан диакарб . Этот препарат обладает высокой противоэпилептической активностью и проявляет дегидратационные свойства.

При эпилептическом статусе (самом тяжёлом состоянии эпилепсии ) применяют производные бензодиазепина : сибазон, нитразепам, реланиум , клоназепам , седуксен . Такие препараты как габапентин и вигабатрин не подвергаются метаболизации в печени , в связи с чем могут назначаться при заболеваниях печени. Вигабатрин показал отличную эффективность при лечении тяжёлой формы заболевания: синдрома Леннокса-Гасто .

Некоторые противоэпилептические препараты обладают свойствами медленного высвобождения, что позволяет обеспечить при однократном или двукратном приёме стабильную концентрацию лекарственных веществ в крови. То есть это даёт лучший эффект, и снижает токсичность препарата. К там средствам относятся депакин-хроно и тегретол .

Достаточно новые препараты, используемые в противоэпилептической терапии – это окскарбазепин (проявляет лучшую эффективность по сравнению с карбамазепином); клобазам .

Ламотриджин является средством выбора при атипичных абсансах и атонических припадках у детей. В последнее время доказана его действенность при первичных генерализованных судорожных приступах.

Очень трудно подобрать действенную и наименее токсичную терапию для тех пациентов, которые страдают заболеваниями печени.

Припадки неэпилептического характера

Неэпилептический приступ может сопровождаться возникновением клонических или тонических судорог. Он развивается под воздействием внемозговых факторов и проходит также быстро, как и возникает.

Катализатором приступов может являться:

Повышение температуры тела.
Вирусные инфекции .
Полимиопатия.
Гипогликемия.
Рахит у детей.
Воспалительные заболевания нервной системы.
Полинейропатия.
Резкое повышение внутричерепного давления .
Резкая слабость.
Вестибулярные симптомы.
Отравление медикаментозными препаратами.
Сильное обезвоживание при рвотах, диарее .

Фебрильные судорожные

Неэпилептические судорожные приступы характерны, в основном, для детей возрастом до четырёх лет, чему способствует незрелость их нервной системы, и обусловленное генетическими факторами низкое пороговое значение судорожной готовности.

У детей в этом возрасте часто встречаются температурные (фебрильные ) судороги. Резкое возникновение судорог связано с быстрым нарастанием температуры. Они проходят, не оставляя следа. Длительное лечение не требуется, только симптоматичное.

Если подобные судороги повторяются и возникают при субфебрильной, а не высокой температуре, то нужно выяснить их причину. Это же касается и тех судорожных припадков, которые рецидивируют без нарастания температуры тела.

Неэпилептические психогенные

Психогенные припадки раньше называли истерическими. Современная медицина практически не употребляет этот термин по причине того, что психогенные припадки встречаются не только при истерии, но и во время других неврозов , а также у некоторых акцентуированных лиц в качестве способа реагирования на стрессовую ситуацию. Иногда для дифференциации от эпилептических припадков их называют псевдоприпадками, но данный термин не является корректным.

Акцентуации – это чрезмерно выраженные черты характера, которые усиливаются во время стресса. Акцентуации находятся на границе между нормой и патологией.

Психогенные проявления могут до такой степени походить на эпилептические, что дифференцировать их от друга очень сложно. А это, в свою очередь, затрудняет выбор эффективного лечения.

Классические истерические припадки, развивающиеся из-за возникновения своеобразных психоэмоциональных реакций (больные люди мяукают или лают, рвут на себе волосы и т.д. ), встречается достаточно редко. При диагностике состояния врачи руководствуются совокупностью клинических признаков, которые, однако, не имеют 100% надёжности:

Крики, стоны, прикус губы, раскачивание головой в разные стороны.
Некоординированность, асинхронность, беспорядочность движений конечностей.
Сопротивление при осмотре, при попытке разомкнуть веки – зажмуривание глаз.
Развитие приступа на глазах у нескольких людей (демонстративность ).
Слишком длительный приступ (более 15 минут ).

Помочь в дифференциации психогенных явлений могут лабораторные методы диагностики: например, повышение уровня пролактина свидетельствует об эпилептической природе припадка. Хотя данный метод также не является 100% точным.

Последние данные, полученные в ходе психофизиологических исследований, говорят о том, что проблематика психогенных припадков гораздо более запутанная, поскольку эпиприпадки, возникающие из-за появления очага в полюсно-медиобазальном отделе лобной доли, полностью повторяют психогенные приступы.

Нарколептические

Нарколептические припадки проявляется непреодолимым внезапным наступлением сонливости. Сон непродолжительный, хотя и очень глубокий; больные часто засыпают в неудобных позах и в неподходящем месте (доходит до засыпания во время еды или ходьбы ). После пробуждения у них не просто восстанавливается нормальная психическая деятельность, но и появляется прилив сил и бодрость.

Частота появлений нарколептического приступа – несколько раз в сутки. Помимо сонливости, сопровождается блокадой мышц. Характер – хронический. Природа этого состояния – перенесённый в юном возрасте энцефалит , опухоли головного мозга, черепная травма. Этим недугом страдают больше молодые люди, чем люди преклонных лет. Синдром нарколепсии был описан достаточно давно – в 1880 году. Хотя в то время были описаны лишь внешние проявления приступа, а о его причинах могли только догадываться.

Каталептические

Каталептический припадок является кратковременным (длительностью до трёх минут ). Проявляется утратой мышечного тонуса, что вызывает падение больного, свешивание его головы, вялость рук и ног. Больной не может двигать конечностями и головой. На лице видны признаки гиперемии; при прослушивании сердца наблюдается брадикардия; кожные и сухожильные рефлексы снижаются.

Такой приступ может возникать при шизофрении , нарколепсии, органических поражениях головного мозга, эмоциональных переживаниях.

Аноксические

Аноксический приступ возникает из-за отсутствия кислорода в органах и тканях (то есть при аноксии ). Аноксия встречается гораздо реже, чем гипоксия. При гипоксии кислород есть, но его не хватает для полноценного функционирования органов. При ишемических формах аноксии человек часто падает в обморок . Диагностическое дифференцирование с некоторыми разновидностями эпилептических припадков затруднено из-за схожести клинических проявлений.

У людей, страдающих вегето-сосудистой дистонией , часто возникают обмороки нейрогенного характера. Они провоцируются разными стрессовыми факторами: духотой, наплывом людей в тесном помещении, видом крови. Диагностическое различение эпилептических приступов вегетативно-висцеральной природы с нейрогенными обмороками является сложной задачей.

Токсические

Приступы токсического генеза могут возникнуть под влиянием токсина столбняка , например. Столбнячные приступы отличаются от эпилептических тем, что больной остаётся в полном сознании. Ещё одно отличие состоит в том, что токсический припадок проявляется тоническими судорогами, а при эпилепсии они встречаются редко. Во время приступа столбнячного спазма происходит напряжение мимических и жевательных мышц, что вызывает «сардоническую улыбку».

Для отравления стрихнином характерны токсические припадки с клинической картиной в виде судорог и дрожания конечностей, тугоподвижности и боли в них.

Метаболические

Припадки метаболического происхождения тяжело дифференцируются с гипогликемическими приступами и некоторыми видами эпиприпадков.

Гипогликемические состояния характеризуются не только тем, что сахар в крови падает, но и тем, насколько быстро это происходит. Такие состояния возникают при инсуломах поджелудочной железы , а также при функциональном гиперинсулизме.

Метаболические судороги, являющиеся симптомом одноименных приступов, возникают как следствие различных состояний или заболеваний (обезвоживание, лихорадка, реже церебральные патологии и др. ). Чаще встречаются гипокальциемические и гипогликемические судороги.

Метаболические нарушения чаще сопровождаются тонико-клоническими, а также мультифокальными судорогами.

Метаболические нарушения нуждаются в незамедлительной коррекции и в установлении первопричины подобного состояния. Повлиять на возникновение метаболических припадков могут ацидоз, почечная недостаточность или другие нарушения. На то, что это именно метаболический судорожный синдром, указывают такие признаки как раннее появление, неэффективность антиконвульсантов, и постоянный прогресс заболевания.

Тетанические

Тетания – это заболевание острого или хронического характера, проявляющееся судорожными припадками, затрагивающими мышцы конечностей, а также мышцы гортани и лица. Подобные нарушения вызваны изменениями в функционировании паращитовидных желез.

Главным симптомом остро протекающего заболевания является тетанический приступ. Во время припадка нервная система подвергается сильному возбуждению и из-за этого возникают мышечные судороги. Локализация судорог отличается при разных формах тетании. У детей чаще случаются ларингоспазмы – судороги мышц гортани. У взрослых встречается опаснейшая форма тетанического приступа, при которой возникают судороги коронарных артерий и сердечной мышцы. Такие судороги могут привести к смерти из-за остановки сердца.

Иногда случаются судороги мускулатуры бронхов или желудка . Во время судорог желудка возникает неукротимая рвота. При судорожных спазмах сфинктера мочевого пузыря происходит нарушение мочеотделения. Судороги являются болезненными. Их длительность варьируется в пределах часа.

Тонические

Данные состояния характерны для детского возраста, у взрослых они почти не встречаются. Тонические приступы у детей при проявлении синдрома Лениокса-Гасто часто сочетаются с атипичным абсансом.

Три разновидности тонических припадков:
1. Вовлекающие мускулатуру лица, туловища; вызывающие спазм дыхательных мышц.
2. Вовлекающие мышцы рук и ног.
3. Вовлекающие и туловищную мускулатуру, и мускулатуру конечностей.

Визуально отличить тонические судороги можно по «защитному» положению рук, которые как бы прикрывают сжатыми кулаками лицо от удара.

Подобные виды судорожных проявлений могут сопровождаться помутнением сознания. Зрачки перестают реагировать на свет, появляется тахикардия , повышается артериальное давление, глазные яблоки закатываются наверх.

Тонические и тонико-клонические приступы несут в себе угрозу травмы для больного или даже смерти (из-за присоединённых вегетативных нарушений; из-за острой надпочечниковой недостаточности; из-за остановки дыхания ).

Атонические

Атонические состояния возникают резко и длятся несколько секунд. На это короткое время нарушается сознание. Внешне это может проявиться кивком или свисанием головы. Если приступ длится дольше, то человек может упасть. Резкое падение может привести к получению черепно-мозговой травмы.

Атонические припадки характерны для ряда эпилептических синдромов.

Клонические

Типичное проявление клонических приступов наблюдается чаще у грудных детей. Наряду с вегетативными нарушениями и потерей сознания, возникают двусторонние ритмичные судороги по всему телу. В промежутках между клоническими подергиваниями мускулатуры, наблюдается её гипотония .

Если приступ длится пару минут, то сознание быстро восстанавливается. Но зачастую он длится дольше, и в таком случае не исключение помутнение сознания, а то и наступление коматозного состояния.

Абсансы

Для абсанса типично отключение сознания. Внешне это проявляется остановкой движения, «окаменением», неподвижностью взгляда. Реакции на внешние раздражители не происходит, на вопросы и окликания не отзывается. После выхода из состояния пациент ничего не помнит. Его движения возобновляются с момента остановки.

Для абсансов характерно то, что такие приступы могут повторяться десятки раз в сутки, а больной человек может даже не знать об этом.

При наступлении сложного абсанса клиническая картина дополняется элементарными кратковременными автоматизмами (перебирание руками, закатывание глаз, подергивания век ). При атоническом абсансе отсутствие мышечного тонуса приводит к падению тела. Снижение бодрости и усталость, недосыпание – всё это влияет на появление абсанса. Поэтому абсансы часто возникают вечером после целого дня бодрствования, утром сразу после сна; или после поглощения пищи, когда кровь отливает от головного мозга и приливает к органам пищеварения.

Неклассифицируемые

Врачи называют неклассифицируемыми припадками те, которые не могут быть описаны на основании диагностических критериев, используемых для дифференциации других типов пароксизмальных состояний. К ним относятся приступы новорождённых с сопутствующими жевательными движениями и ритмическими подергиваниями глазных яблок, а также гемиконвульсивные приступы.

Ночные пароксизмы

Эти состояния были описаны ещё в трудах Аристотеля и Гиппократа. Современная медицина выявила и описала ещё большее число синдромов, которые сопровождаются пароксизмальными нарушениями сна.

В клинической практике до сих пор не решена проблема точной дифференциальной диагностики синдромов нарушения сна неэпилептического и эпилептического генеза. А без подобного дифференцирования крайне трудно подобрать адекватную тактику лечения.

Пароксизмальные расстройства разных генезов возникают в фазу медленного сна. Датчики, присоединённые к пациенту для считывания активности нервных импульсов, показывают специфические паттерны, которые характерны для этого состоянии.

Отдельные пароксизмы схожи между собой по полисомнографическим характеристикам, а также по клиническим проявлениям. Сознание при нахождении в этих состояниях может быть нарушено или сохранено. Замечено, что пароксизмы неэпилептической природы приносят пациентам больше страдания, чем эпилептические приступы.

Эпилептические приступы с судорожными проявлениями во сне часто встречаются именно у детей. Возникают они в связи с нарушением внутриутробного развития и с действием вредных факторов, влиявших на развитие младенца в первые месяцы жизни. У детей функционально ещё незрелая нервная система и головной мозг, из-за чего у них отмечается быстрая возбудимость ЦНС и склонность к обширным судорожным реакциям.

У детей является повышенной проницаемость сосудистых стенок, и это приводит к тому, что токсические или инфекционные факторы быстро вызывают мозговой отёк и судорожную реакцию.

Неэпилептические приступы могут переходить в эпилептические. Причин этому может быть множество и не все из них поддаются изучению. Диагноз эпилепсии детям ставят только в пять лет, при условии неотягощенной наследственности, хорошего здоровья родителей, нормального развития беременности у матери, нормальных неосложнённых родов .

Неэпилептические судорожные припадки, возникающие во время сна, могут иметь следующую этиологию: асфиксия новорождённого , врождённые дефекты развития, гемолитические заболевания новорождённого, сосудистые патологии, врождённые пороки сердца , опухоли головного мозга.

Что касается взрослых пациентов, то для диагностической дифференциации пароксизмальных нарушений сна разной природы применяется метод полисомнографии в сочетании с видеомониторингом во время сна. Благодаря полисомнографии регистрируются изменения на ЭЭГ во время и после приступа.
Другие методы: мобильная длительная ЭЭГ (телеметрия ), комбинация длительного ЭЭГ-мониторинга и кратковременной регистрации ЭЭГ.

В некоторых случаях для различения пароксизмальных нарушений разного генеза проводится назначение пробного антиконвульсантного лечения. Изучение ответной реакции больного (отсутствие изменений или купирование приступа ), даёт возможность судить о природе пароксизмального расстройства у больного.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Генерализованная эпилепсия - одна из разновидностей неврологического расстройства, при котором пациент во время эпиприступов на время теряет сознание. В большинстве случаев данная форма заболевания носит врожденный характер (возникает при поражении головного мозга у новорожденных). Однако не исключен симптоматический вариант развития генерализованной эпилепсии.

Болезнь характеризуется множественными признаками. Симптоматическая эпилепсия купируется в основном с помощью медикаментов.

Генерализованная эпилепсия

Если у детей в первые несколько лет жизни возникают двусторонние припадки (судороги затрагивают правые и левые конечности) и отмечается кратковременная потеря сознания — это идиопатическая генерализованная эпилепсия. Данное заболевание носит хронический характер, но в случае своевременной диагностики хорошо поддается коррекции.

Эпилепсия с генерализованными приступами отличается тем, что в момент манифестации аномальная активность, вызывающая припадки, регистрируется в обоих полушариях головного мозга.

В основном эта форма заболевания носит первичный характер, то есть, развивается из-за врожденных патологий. Однако некоторые исследователи считают, что генерализованная эпилепсия не может быть симптоматической, развивающейся вследствие органического поражения головного мозга.

Неврологическое расстройство возникает под влиянием различных факторов. Идиопатическая эпилепсия развивается на фоне генетической предрасположенности. При этом вероятность появления подобной патологии у детей, родители которых страдают от генерализованной эпилепсии, составляет 10%.

Развитие заболевания после рождения человека обусловлено следующими факторами:

черепно-мозговая травма;
инфекционные заболевания, затронувшие головной мозг (менингит, энцефалит и другие);
опухоли головного мозга различного характера;
лихорадочное состояние (чаще провоцирует эпилептические припадки);
некоторые наследственные патологии.

У детей вторичная (симптоматическая) генерализованная эпилепсия возникает на фоне родовых травм, инфицирования во время внутриутробного развития, аномального строения головного мозга, гипоксии плода.

На какие виды подразделяется генерализованная эпилепсия?

Патология классифицируется на три вида: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная. Что это такое идиопатическая эпилепсия? Эта форма вызвана врожденными аномалиями развития. Часто дебют генерализованной патологиии идиопатического типа отмечается у пациентов в возрасте до 21 года, поэтому идиопатическая эпилепсия у детей не редкость.

При такой форме не диагностируются сопутствующие клинические симптомы, за исключением неврологических судорог. Иногда возникают рассеянные явления. В редких случаях беспокоят очаговые (локализованные) симптомы. При генерализованной идиопатической эпилепсии пациент сохраняет ясность мышления и другие когнитивные функции. Однако не исключены некоторые интеллектуальные расстройства, которые со временем исчезают. В среднем подобные нарушения отмечаются у 3-10% больных.

Вторичная эпилепсия (симптоматическая) возникает в любом возрасте, что объясняется причиной развития болезни. Если патология обусловлена врожденными пороками развития, то первые приступы возникают в детском возрасте.

При симптоматической генерализованной эпилепсии судороги являются частью более обширной клинической картины.

Криптогенная форма диагностируется в случаях, когда невозможно установить причины развития неврологического расстройства.

Клиническая картина при симптоматической эпилепсии

Выделяют две наиболее распространенные формы симптоматической эпилепсии, которая может приобретать генерализованный характер: парциальная и височная.

Первый тип заболевания проявляется в виде простых припадков, во время которых отмечаются подергивания конечностей. При симптоматической парциальной эпилепсии судорожные движения обычно выполняют руки и ноги. По мере прогрессирования генерализованной патологии мышечные подергивания отмечаются на других участках тела. В крайних случаях болезнь вызывает потерю сознания.

Реже диагностируются следующие признаки симптоматической эпилепсии генерализованного характера:

пациент видит окружающие предметы в искривленной проекции;
представление картин, которые не соответствуют реальности;
отсутствие речи при сохранении целостности соответствующих мышц;
иллюзии (неправильное восприятие действительности) и галлюцинации (встречаются редко).

Височная и теменная локализация патологического очага более характера для детей. Манифестации эпиприпадка часто предшествует аура, при которой пациента беспокоят головные боли и ухудшение общего состояния. В дальнейшем возникают приступы генерализованной эпилепсии с сопутствующими признаками в виде потери сознания, судороги других явлений.

Пи симптоматической форме заболевания признаки неврологической симптоматики в межприступный период часто отсутствуют. В отсутствии припадков на первый план выходят клинические явления, характерные для сопутствующих патологий, спровоцировавшей эпилепсию.

Симптомы в зависимости от типа припадка

Выделяют три типа эпиприступов:

типичные абсансы;
тонико-клонические;
миоклонические.

Типичные абсансы чаще проявляются в детском возрасте. Эта форма приступа отличается временным отключением сознания. Со стороны абсанс выглядит так, будто пациент замер, а его взгляд остается неподвижным. Также во время припадка этого типа нередко краснеет либо бледнеет кожа лица.

Для сложных абсансов характерны мышечные подергивания, непроизвольное закатывание глаз и иные действия, которые пациент не контролирует. При длительных приступах больной теряет ориентацию в пространстве и не осознает, что происходит вокруг. Принудительно вывести пациента из этого состояния невозможно. Количество приступов в течение дня может достигать 100.

Существует такое понятие, как атипичный абсанс. Этот приступ длится дольше, однако интенсивность общей симптоматики (изменения мышечного тонуса, продолжительность бессознательного состояния) ниже, чем при других формах припадков. При атипичных абсансах пациент сохраняет некоторую двигательную активность и способность реагировать на внешние раздражители.

При тонико-клонических приступов сначала напрягаются все группы мышц (тоническая фаза), после чего возникают судороги (клоническая фаза). Эти явления возникают на фоне полной потери сознания.

Тоническая фаза длится около 30-40 секунд, клоническая – до 5 минут.

О наступлении эпилептического приступа, протекающего по указанному сценарию, свидетельствуют следующие признаки:

полная потеря сознания (пациент падает);
стиснутые зубы;
прикусанные губы или внутренняя сторона щек;
дыхание затруднено или отсутствует;
посинение кожи вокруг рта.

В конце клонической фазы нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Как только завершается приступ, пациенты обычно засыпают. После пробуждения возможны головная боли и сильная усталость.

Миоклонические припадки проявляются в непроизвольных и локализованных мышечных подергиваниях. Судороги отмечаются как на отдельных участках, так и во всем теле. Важная особенность миоклонических припадков – симметричное подергивание мышц. Во время приступа пациент сохраняет сознание, однако возможно некоторое снижение слуха (временная оглушенность). Миоклонические припадки, как правило, длятся не более одной секунды.

Детская генерализованная эпилепсия

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

аллергические реакции;
глистные инвазии;
повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

регулярные хождения во все;
внезапные приступы страха;
неожиданные смены настроения;
беспричинные боли в различных отделах организма.

Симптоматическая эпилепсия с редкими генерализованными приступами у детей имеет осложненный анамнез. Заболевание трудно поддается коррекции из-за того, что развивается из-за врожденных аномалий.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

синдром Веста;
синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Как лечить?

При подозрении на симптоматическую эпилепсию, что это такое и чем лечить заболевание, устанавливает врач. Самодиагностика в данном случае не приведет к нужным результатам, так как патологии свойственны симптомы, характерные для сердечной и легочной дисфункции, гипогликемии, психогенных пароксизмов, сомнамбулизма.

Основу лечения симптоматической эпилепсии составляют препараты вальпроевой кислоты:

«Ламориджин»;
«Фелбамат»;
«Карбамазепин»;
«Топиомат» и другие.

Прием большинства препаратов вальпроевой кислоты беременным противопоказана. Эпилепсия любого типа хорошо купируется посредством «Клонезепама». Однако это лекарство сравнительно быстро вызывает привыкание, в связи с чем со временем снижается эффективность медикаментозной терапии. У детей «Клонезепам» провоцирует нарушение когнитивных функций, что проявляется в отставании в развитии.

Как только генерализованная эпилепсия начинается, важно сразу удалить от пациента твердые и острые предметы, положить больного на что-нибудь мягкое. В случае если длительность эпиприступа превышает 5 минут, необходимо вызвать бригаду медиков. В остальных случаях состояние пациента нормализуется без стороннего вмешательства.

Генерализованная эпилепсия у детей лечится посредством сочетания хирургического вмешательства, в рамках которого иссекается патологический очаг в головном мозге и медикаментозной терапии.

Прогноз

Прогноз при генерализованной эпилепсии зависит от формы заболевания. Идиопатический тип в отсутствие адекватного и своевременного лечения провоцирует задержку в интеллектуальном развитии. Генерализованные приступы при этой форме патологии наступают после снижения дозировки или отмены антиконвульсантов.

После успешного нейрохирургического вмешательства вероятность рецидива по прогнозу идиопатической эпилепсии сводится к минимуму.

Прогноз при симптоматической форме определяется особенностями сопутствующей патологии, вызвавшей нарушения в мозговой деятельности. При врожденных аномалиях развития лечение дает положительные результаты в редких случаях из-за высокой резистентности организма к медикаментам. Если терапия сопутствующих патологий оказывается успешной, то не исключен благоприятный исход.

Идиопатическая эпилепсия – это заболевание, характеризующее нарушением функций головного мозга и в работе нервной системы. Чаще встречается среди молодого населения (детей и подростков).

Это серьезное заболевание, которое может привести к нарушению работы нервной системы и значительному ухудшению состояния больного. Не смотря на то, что эта болезнь известна давно, на сегодняшний день не придумано эффективного способа лечения, который бы мог полностью избавить от недуга.

Идиопатическая эпилепсия развивается у детей возраста 4-10 лет и 12-18. Причем у детей до 10 лет заболевание развивается гораздо чаще.

Классификация заболевания

На сегодняшний день можно выделить следующие формы заболевания:

Это самые распространенные формы болезни, хотя медицине известны и другие разновидности этого диагноза. По локализации этот тип заболевания бывает двух видов: локально-обусловленным (идиопатическая фокальная эпилепсия) и генерализованным.

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Но стоит отметить, что такие препараты подходят не всем, а так как болезнь зачастую развивается у детей, то лекарства могут вызывать и побочные эффекты. Назначать лечение может только доктор.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

К препаратам, которые доктора назначают для лечения идиопатической эпилепсии, относятся следующие:

Топирамат;
Этосуксимид;
Леветирацетам;
Ламотриджин;
Пирацетам;
Вальпроатам.

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

При терапии следует придерживаться такого принципа: начинать прием лекарств с небольшой дозировки, постепенно увеличивая ее. Если данное лекарство оказывается неэффективным, его сменяют на другое, начиная прием с маленькой дозировки.

Образ жизни и предостережения

Для того чтобы улучшить состояние больного необходимо придерживаться диеты, предписанной доктором. Как правило, она не отличается от диет, предписанных людям больным другими формами эпилепсии.

Некоторые доктора исключают из рациона больного жидкость, другие врачи назначают безбелковую или бессолевую диету. В обязательном порядке больному придется отказаться от следующего:

алкоголь;
кофе;
курение.

Доктор может назначить и , которая направлена на снижение приступов. Начинать ее стоит с голодания, то есть можно пить только негазированную воду. Начиная с четвертого дня, разрешено в пищу вводить некоторые продукты. В пищу должны поступать еда с большим количеством жиров.

Как правило, люди, у которых выявлена эта болезнь, считаются инвалидами, так как в отношении с работой у них есть некие ограничения.

Так, людям с этим диагнозом нельзя работать со следующей техникой и в таких сферах:

с вычислительными приборами;
на конвейерных линиях;
с водой, химикатами;
с очагами воспаления и возгорания;
на предприятиях с низкими или высокими температурами.

Для того чтобы больной человек не смог навредить своему здоровью нужно придерживаться следующих рекомендаций:

ограничить использование колюще-режущих предметов;
водить автомобиль только в присутствии других лиц;
ежегодно отдыхать в санатории;
посещать бассейны, водоемы, реки в присутствии окружающих;
каждый день гулять на свежем воздухе и выполнять физические упражнения.

Осложнения и профилактика

К осложнениям идиопатической эпилепсии относятся следующие:

кома;
остановка сердца;
смерть;
затрудненное дыхание.

В случае достижения ремиссии человек может забыть о приступах на один год, но стоит помнить, что любой провоцирующий фактор возобновит болезнь снова. Прогноз заболевания зависит от применяемой терапии.

Стоит отметить, что заболевание не поддается профилактике, так как ее причины до настоящего времени не выявлены полностью. Но заниматься профилактикой заболевания могут люди при вторичной эпилепсии.

В таком случае к провоцирующим факторам приступов можно отнести следующие действия:

чрезмерные физические нагрузки;
вредные привычки.

Идиопатическая эпилепсия – это одно из распространенных заболеваний, с которым приходится сталкиваться человечеству. При соблюдении всех рекомендации доктора можно улучшить состояние больного и позабыть о приступах как минимум на год. Но полного излечения от этой болезни не придумано до сих пор.

За последние годы накоплен большой опыт в изучении, описании, диагностике и лечении идиопатических генерализованных эпилепсий.

Определение ИГЭ

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ)

Формы генерализованных эпилепсий, при которых все типы приступов являются первично-генерализованными (абсансы, миоклонии, генерализованные тонико-клонические, миоклонически-астатические) и сопровождаются на ЭЭГ диффузными билатерально-синхронными разрядами.

Благодаря сочетанию определенных генов наследуется форма и тип течения болезни.

Особенности

Начало эпилепсии чаще в детском возрасте, хотя может быть и у взрослых.
Чаще приступы случаются при пробуждении или засыпании, утром. Приступы могут быть спровоцированы (провокаторы: телевизор, раннее пробуждение, лишение сна, гипервентиляция).
Не характерны изменения в неврологическом статусе или может быть рассеянная микросимптоматика.
Характерен сохранный интеллект или легкие когнитивные нарушения, которые встречаются в 3–11% случаев. Могут быть легкие поведенческие нарушения в виде гиперактивности, неуправляемости.
Не характерны структурные изменения в мозге.
На ЭЭГ сохраняется основной ритм.
Характерна эпиактивность в виде: первично-генерализованной и билатерально-синхронной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3 Гц и более. Возможны: региональные изменения, фронтальное преобладание, билатерально-асинхронное начало, медленно-волновая региональная.
Как правило, благоприятный прогноз на выздоровление, но часты и рецидивы.

Существовало два принципиальных взгляда на проблему классификации идиопатических генерализованных эпилепсий. Предполагалось, что ИГЭ может представлять собой единое заболевание с вариабельными фенотипами, однако результаты нейро-генетических исследований показали, что:

Идиопатические генерализованные эпилепсии - это не одно заболевание, а большая группа различных синдромов. Выделение отдельных форм ИГЭ имеет большое практическое значение при выборе тактики обследования, лечения и прогнозировании течения данной формы.

Формы идиопатических генерализованных эпилепсий :

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе);
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари);
Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ);
Идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом:

5.1. Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ);

5.2. Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);

5.3. Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;

5.4. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Описаны наследственно-обусловленные вариабельные фенотипы. Так, выделяется по 5 фенотипов ДАЭ и ЮМЭ. Набор генов определяет особенности течения этих форм эпилепсии, их эволюцию, ответ на терапию, исход. На злободневный вопрос родителей, что в их семьях нет людей с эпилепсией, готов ответ: «Зачастую мутации у людей с эпилепсией возникли впервые, и у родственников не было предрасположенности, их родители не являются носителями генов, ответственных за склонность к эпилепсии».

Эпилептические синдромы, пока не внесенные

в классификацию идиопатических генерализованных эпилепсий :

Идиопатическая генерализованная эпилепсия с абсансами, дебютирующими в раннем детском возрасте;
Периоральный миоклонус с абсансами;
Идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомом абсанса,
Миоклонии век с абсансами (синдром Дживонса);
Аутосомно-доминантный кортикальный тремор;
Семейная доброкачественная миоклонус-эпилепсия;
Другие.

ЭЭГ при

Характерной для идиопатических генерализованных эпилепсий является наличие диффузной эпилептической активности на ЭЭГ .

При идиопатических генерализованных эпилепсиях в 20-50 % случаев встречаются и региональные изменения на ЭЭГ:

Медленно-волновые изменения.
Региональные спайки и острые волны, независимые от генерализованных разрядов.
Региональные спайки, комплексы спайк-волна, медленные волны перед генерализованной эпиактивностью.

ЭЭГ – картина может быть изменчива.

Первично — генерализованная активность может приобретать фокальные черты.
Возможна амплитудная асимметрия генерализованных разрядов.

Как лечить идиопатические генерализованные эпилепсии?

Предпочтение отдают препаратам вальпроевой кислоты .

Препаратом выбора является и леветирацетам (Новости по леветирацетаму, смотрите статью: ) .

Хороший эффект от лечения наблюдают у ламотриджина , используют также топирамат , при абсансах и миоклониях - этосуксимид () .

Из-за наличия побочных эффектов всё реже используются барбитураты и бензодиазепины (клоназепам).

Следующим шагом при неэффективности монотерапии является введение второго противоэпилептического препарата. Обычно, это комбинация из вышеназванных препаратов.

Не назначаем при идиопатических генерализованных эпилепсиях :

карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, габапентин, прегабалин, тиагабин, вигабатрин.

Идиопатические генерализованные эпилепсии. Собственные наблюдения.

В своей работе эпилептологи на базе амбулаторного приёма противоэпилептологического центра в Новосибирске уже более 10 лет ведут статистику – реестр по эпилепсии .

Среди пациентов с эпилепсией, наблюдающихся у нас в консультативно — поликлиническом отделении в течение этих 10 лет, статистические данные за последние годы примерно одинаковые.

Так, мы выяснили, что 20-22% от всех форм эпилепсии у детей от рождения до 18 лет составляют идиопатические формы эпилепсии . Колебания по годам количества идиопатических генерализованных эпилепсий в течение 10 лет незначительные и составляют 1-2%.

К 18 годам, когда детская служба передает пациентов в медицинские учреждения для взрослых, наблюдается такой исход по заболеванию.

Статистика за период 2012-2014 годов

Всего было под наблюдением 112 детей 1994 года рождения с эпилепсией, на момент достижения возраста 18 лет:

21% — вылеченные детские формы эпилепсии;

30 % — детей с идиопатическими генерализованными эпилепсиями ;

61% — детей с симптоматическими фокальными формами эпилепсии.

Под наблюдением также было 116 детей 1995 года рождения с эпилепсией, на момент достижения ими возраста 18 лет:

28% — вылеченные детские формы эпилепсии;

26 % — детей с идиопатическими генерализованными эпилепсиями;

62% — детей с симптоматическими фокальными формами эпилепсии.

Как мы видим, до достижения 18 лет от всех пациентов с эпилепсией менее трети детей (26-30%) с активными формами идиопатических генерализованных эпилепсий .

Под «вылеченными формами» мы понимаем, что у этих детей наступает стойкая ремиссия по эпилепсии и противоэпилептические препараты уже отменены. Среди них есть и формы идиопатических генерализованных эпилепсий – , Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества и Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Итак, мы обсудили особенности идиопатических генерализованных эпилепсий , их доброкачественное течение, хороший прогноз, эффективность терапии. Проведя анализ данных за 10 лет, установили, что это достаточно многочисленная группа: среди всех детей от рождения до 1 8 лет 20-22% составляют идиопатические генерализованные эпилепсии.

Проводила анализ статистических данных реестра по эпилепсии

врач невролог — эпилептолог Волкова О.К.

Статью редактировал невролог – к.м.н. Волков И.В.

Наиболее известным и драматическим видом эпилептических приступов являются генерализованный судорожные припадки. Судорожный эпилептический приступ может быть первично- или вторично-генерализованным. Развитию генерализованного судорожного приступа может предшествовать определенные симптомы, которые носят название продрома, или предвестника. Это может быть общий дискомфорт, тревога, агрессия, головная боль, раздражительность и др. Предвестники возникают за несколько часов или дней до развития генерализованного судорожного приступа, но они могут и отсутствовать.

Вторично-генерализованному судорожному приступу предшествует наступление ауры (ощущение нереальности происходящего, дискомфорт в области желудка, зрительные или слуховые ощущения, ощущения несуществующих запахов, чаще неприятных и др.). Аура – это часть приступа, предшествующая потери сознания, которую больной помнит после окончания припадка. Аура обычно кратковременная, продолжается всего несколько секунд, но для больного значение ауры очень велико, некоторые больные успевают обезопасить себя – позвать на помощь, сесть на пол, остановить машину. Стереотипность (повторяемость) ауры от приступа к приступу позволяет врачу-эпилептологу в некоторых случаях определиться с локализацией (расположением) эпилептического очага.

При первично-генерализованных судорожных приступах ауры не бывает, эти приступы опасны своей внезапностью. Наиболее часто эти припарки развиваются в структуре идиопатической генерализованной эпилепсии, чаще утром после пробуждения, часто случаются припадки во сне. Приступ, как правило, начинается с громкого крика, наблюдается напряжение мышц всего тела, зубы стиснуты, губы плотно сжаты, возможен прикус языка. Наблюдается кратковременная остановка дыхания с последующим появлением цианоза (синюшность кожи). Далее развиваются ритмические подергивания мышц туловища и конечностей. Приступ обычно прекращается самопроизвольно через 1-5 минут. Очень важно уметь оказать адекватную помощь время припадка. Как правило, эта форма эпилепсии хорошо поддается лечению антиконвульсантами, которые назначает врач-эпилептолог , на фоне адекватного лечения удается добиться полной ремиссии припадков. Для назначения адекватного лечения данной формы эпилепсии очень важна информация, полученная при проведении ЭЭГ мониторинга сна. Во всех случаях, но, особенно, при подозрении на идиопатическую генерализованную эпилепсию запись продолжается в течение 10 минут после пробуждения пациента, именно в этот период наблюдается усиление эпилептиформной активности.